baby-merries.ru

Что такое порэнцефалическая киста

Что такое порэнцефалическая киста головного мозга – постановка диагноза и лечение

1. Истинная и ложная 2. Постановка диагноза 3. Лечение

Порэнцефалия – патология, характерной особенностью которой является наличие кистозного пространства, находящегося в головном мозге. В переводе с греческого языка название патологии переводится как «проход», «отверстие» и «мозг».

Впервые понятие было внедрено в середине девятнадцатого века ученым по имени Р. Гешль. Он описал не приобретенное нарушение полушарий мозга человека, распространяющееся от коры мозга до стен боковых желудочков. Через сто лет употребление понятия решили ограничить только кистозными полостями врожденной природы. В нейрохирургии термин порэнцефалия означает искусственным образом появляющееся сообщение между подпаутинной полостью и боковым желудочком.

По причине дефектов процесса морфогенеза, из-за перемены процесса циркуляции крови или в результате мозгового кровоизлияния, в мозгу плода возникают кистозные пространства. Помимо проблем с кровообращением, такое заболевание может возникнуть из-за перенесенных травм, инфекционных заболеваний, воспалительных процессов и опухолей или иных патологий, оказывающих негативное воздействие на серое и белое мозговое вещество. Полости появляются чаще у новорожденных, но бывают случаи и более позднего появления порэнцефалической кисты головного мозга.

Истинная и ложная

Бывает две формы порэнцефалической кисты – ложная и истинная.

Истинная порэнцефалия может соединяться с желудочками головного мозга, при этом изредка достигая внешней коры его полушария. Иногда кистозные полости не соединяются с желудочками. Размер полостей может очень сильно отличаться, некоторые из них могут достигать огромных размеров, заполняя половину и более полушария мозга. Внутренняя поверхность полости обычно гладкая и покрыта слоем, похожим на эпиндемный. В случае сообщения полости с желудочками, киста содержит в себе жидкость спинного мозга, в ином варианте – жидкость имеет желтый оттенок с доминирующим количеством белка.

На поверхности кистозной полости с помощью микроскопа можно наблюдать участки, возникающие из-за неверного строения коры мозга. Там же в некоторых случаях можно обнаружить следы местных кровоизлияний или микроскопические аноксические некрозы.

Из-за влияния порэнцефалии происходит деформация боковых желудочков мозга младенца. Мозговые извилины могут быть направлены внутрь порэнцефалии или вообще отсутствовать, а вместо них будет находиться только тонкая пластина из мозгового вещества, при вскрытии полости образовывающая подобные кратерам ямки. Находящиеся рядом с кистозной пустотой извилины сильно изменяясь, характеризуются неверным ориентированием клеточных слоев, ярким разрежением ганглеозных клеток. Все подобные признаки говорят о появлении именно истинной порэнцефалии.

Ложная порэнцефалия – это киста, находящаяся в мозговой ткани, но в отличии от истинной порэнцефалии, не достигающая коры головного мозга и не соединяющаяся с его желудочками. Ложные полости могут находиться только в одном полушарии или обоих сразу, располагаются в основном в белом веществе. Соединяются между собой, но бывают и одиночными. В данном случае извилины головного мозга не деформируются, на внутренней поверхности возникает рубцовая ткань.

Максимально серьезная форма порэнцефалии – пузырный мозг. В образовании этого заболевания участвуют оба полушария, базальные ядра и ствол. Название болезни от его вида – два огромных пузыря на голове, заполненных жидкостью. Кистозные нарушения мозжечка являются крайне редко.

Для заболевания в постнатальный период (послеродовой) у младенца характерна задержка в психическом развитии, паралич и парезы рук и ног, изредка припадки эпилептического характера. Наблюдаются признаки нарушения работы экстрапирамидной системы. Также в некоторых случаях возможно неполное развитие мозолистого тела, выпадение небольшой части мозгового вещества, ассиметричная форма черепа с выраженным выбуханием височной доли в области поражения, микроцефалия и иные дефекты развития органов человека.

Постановка диагноза

Диагностика порэнцефалии затруднена сложностью дифференцировки –какая именно форма заболевания присутствует у больного. Бывает так, что кистозные полости, даже в множественной форме, выражаются очаговыми симптомами, но без психических дефектов. Заболевание диагностируется на основании клинической симптоматики органического поражения мозга и информации, полученной в ходе пневмо-энцефалографического обследования.

Пневмо-энцефалография при выявлении истинной формы заболевания визуализирует кистозные пространства, соединяющиеся с мозговыми желудками. В этому случае они должны быть приближены к месту поражения мозговой ткани. Также определение заболевания возможно с помощью:

  • УЗИ;
  • КТ
  • магнитно-резонансной томографии (МРТ).

Место соединения кистозной пустоты и желудочков отображается в данных обследования тогда, когда расстояние между ними составляет не меньше двух миллиметров.

Кистозные полости, соединяющиеся с желудками малым расстоянием и находящиеся далеко в мозге, выявляются с помощью рентгенограмм.

Ложную порэнцефалию различают при смещении желудков – это помогает определить местонахождение закрытой полости и ее объем.

Ангиография используется для поиска смещения сосудов головы соразмерно местонахождению кистозного пространства и ее размерам.

Лечение

Назначаемое специалистами лечение будет зависеть от множества факторов, таких как, степени нарушения тканей головного мозга, области в которой располагается кистозная полость, ее размера.

Зачастую у больных болезнь проявляется в слабой форме для нервной системы – потому симптоматика не отражается на психическом развитии.

В случае наличия слабой формы, специалисты назначают терапию медикаментозными препаратами, например, препарат энцефабол, физиотерапию, а также могут лечить при помощи ортопедических занятий.

Если состояние больного ухудшилось, участились эпилептические припадки, появились иные последствия прогресса болезни – требуется проведение хирургической операции. Цель операции – рассечение порэнцефальных кистозных полостей и иссечение дефектных мозговых тканей, испещренных сосудистыми связями и располагающихся в глубине порэнфцефалии. Тем не менее при большой области поражения, прогноз заболевания является неблагоприятным, вплоть до смерти больного.

Врожденная порэнцефалия также имеет малые шансы на хороший прогноз жизни после болезни. При наличии кистозных полостей маленького объема у пациентов происходит задержка в развитии, помимо эпилепсии и пареза рук и ног. В случае ложной формы заболевания, при возникновении болезни в результате инфекционных, воспалительных процессов или перенесенной травмы, до момента прогрессирования порэнцефалии новорожденный или ребенок более старшего возраста развивается нормально.

Читать еще:  Удалили кисту в гайморовой пазухе но десна опухшая

Если лечение не дает положительного эффекта после проведения хирургического вмешательства, то в послеоперационный период проводится дренирование желудочков через наложение вентрикулоатреального или вентрикулоперитониального шунта.

Порэнцефалия

Порэнцефалия – редкое врожденное заболевание, характеризующееся кистозной дегенерацией и энцефаломаляцией с образованием порэнцефалических кист. Термин по-разному используется среди рентгенологов, его самое широкое определение – расщелина или кистозная полость в головном мозге, а его более узкое определение – фокальная кистозная область энцефаломаляции, которая сообщается с желудочковой системой и/или субарахноидальным пространством.

Терминология

Предметом спора для радиологов в отношении определения порэнцефалии является обязательность наличия сообщения между кистой и желудочковой системой и/или субарахноидальным пространством. Некоторые авторы используют термин для кист независимо от того, существует ли это сообщение или нет. Другие используют данный термин в отношении кист, которые связаны по крайней мере с одним пространством, и в этом случае они делят порэнцефалические кисты на внутренние (связывающиеся с желудочковой системой) или внешние (связывающиеся с субарахноидальным пространством). Третьи авторы понимают под термином «порэнцефалия» кисту с сообщением и с желудочками, и с субарахноидальным пространством.

В данной статье под термином «порэнцефалия» будет пониматься кистозное поражение головного мозга вследствие энцефалокластического повреждения (внутриутробные инфекции или ишемия), ограниченное белым веществом и которые сообщается с желудочковой системой и/или субарахноидальным пространством.

Клиническое представление

Поскольку порэнцефалические кисты широко различаются по размеру и расположению, клинические проявления также варьируют. Для пациентов с порэнцефалическими кистами характерны как бессимптомное течение, так и глубокие нарушения.

Часто признаки и симптомы проявляются на первом году жизни, причем спастичность и эпилептические приступы являются одними из самых ранних проявлений. Также часто встречаются нарушения речи, умственная отсталость и моторный дефицит.

Окружность головы также может варьировать. В некоторых случаях наличие перетяжек (синехий) в кисте может создавать односторонний клапанный эффект, что приводит к увеличению размеров кисты, нарастанию гидроцефалии и, соответственно, увеличению окружности головы.

Патология

Порэнцефалические кисты – достаточно редкая врожденная аномалия. Обычно кисты ограничены белым веществом головного мозга. Считается, что их появление связано с энцефаломаляцией вследствие локального инсульта на ранних этапах гестации. Глиозные изменения возникают в том случае, если ишемическое событие произошло на более поздних сроках, обычно после начала 3 триместра, хотя в некоторых случаях глиоз может развиваться и при инсультах на сроках ранее 20 недель.

Этиология

  • перинатальная ишемия головного мозга;
  • травма;
  • инфекция;
  • антенатальное внутримозговое кровоизлияние;
  • семейные случаи порэнцефалиии: мутации в гене COL4A1 (т.н. COL4A1-ассоциированные заболевания) приводят к снижению прочности сосудов, что приводит к антенатальным/перинатальным геморрагическим инсультам;

Радиографические признаки

УЗИ

При УЗ-исследовании в антенатальный период могут визуализироваться одна/несколько внутричерепных кист, которые сообщаются с желудочковой системой и/или субарахноидальным пространством. Также может наблюдаться асимметрия боковых желудочков – смещение срединного эха.

КТ

Порэнцефалические кисты проявляются в виде интракраниальных кист с кхорошо очерченными краями и центральной плотностью, соответствующей таковой для ЦСЖ. Не наблюдается масс-эффекта на прилежащую паренхиму, хотя кисты большого размера могут оказывать локальное воздействие. Порэнцефалические кисты не имеют солидного компонента и не накапливают контрастное вещество.

МРТ

Как и на КТ, порэнцефалические кисты хорошо визуализируются при МРТ, и часто их локализация соответствует сосудистой территории. Кисты ограничены белым веществом головного мозга, в котором может наблюдаться глиоз (как говорилось выше, это зависит от период, в котором произошел инсульт; чаще наблюдается в семейных случаях). Еще раз стоить отметить, что поверхность кисты не выстилается серым веществом, что характерно для арахноидальных кист и шизэнцефалии. Обычно кисты сообщаются с желудочковой системой и/или субарахноидальным пространством.

Содержимое кист по сигнальным характеристикам идентично таковым для ЦСЖ:

  • Т1: гипоинтенсивное;
  • Т2: гиперинтенсивное;
  • FLAIR: подавление сигнала содержимого;
  • DWI: нет рестрикции диффузии;

Лечение и прогноз

Все мероприятия носят поддерживающий характер. Тяжесть нарушений в некоторой степени связана с размером и расположением кист.

История

Порэнцефалические кисты впервые были описаны R. Heschl в 1859 г.

Что такое порэнцефалическая киста головного мозга

Порэнцефалическая киста на сегодняшний день является довольно редким заболеванием. Она образуется исключительно в тканях головного мозга: ее формирование по большей части происходит во внутриутробном состоянии у ребенка, либо же она появляется с рождения ребенка. Данная патология считается признаком такого нарушения головного мозга, как порэнцефалия: при нем начинается формирование полостей в головном мозге и кист, содержащих жидкость.

История выявления недуга

В связи с тем, что порэнцефалическая киста головного мозга является на сегодняшний день довольно редким заболеванием, современная медицина до сих пор не выявила причины ее развития. Известен лишь всего один случай исследования данного заболевания, который имел место быть в 80-х годах прошлого столетия. В ходе проведения диагностирования у пациентов порэнцефалической кисты головного мозга медиками было выявлено примерно 18000 историй болезней людей, страдающих эпилепсией и прочими заблолеваниями нервной системы. У 11 человек из данного списка был выявлен такой диагноз, как порэнцефалическая киста.

Согласно статистическим данным того времени данное заболевание приходилось на одного больного человека из 1650 пациентов. Однако же, несмотря на обнародованные данные нельзя досконально предположить то количество людей, которые на самом деле имели проблемы со здоровьем подобного рода.

Читать еще:  Операция по удалению кисты почки

Причины возникновения

В современной медицине существует мнение, что абсолютно любые факторы, которые влияют на образование локального (местного) некроза тканей человеческого головного мозга, становятся причиной возникновения у человека порэнцефалической кисты. В процессе отмирания ткани происходит образование оболочки, в свою очередь некротическая ткань, которая находится внутри нее, позднее замещается спинномозговой жидкостью. Данное заболевание может спровоцировать вирусная инфекция, к примеру, цитомегаловирус.

В современной медицине достаточно спорным моментом является вопрос о том, что такое заболевание, как порэнцефалическая киста может быть связано с наследственным фактором, передается ли оно по генетической предрасположенности до сих пор точно не выявлено. Данная проблема является на сегодняшний день актуальной.

Специалисты активно интересуются проблемой возникновения порэнцефалической кисты головного мозга, проводя генетические консультирования. На сегодняшний день имеются предположения, что данный недуг может передаваться по наследству; у женщины, родившей ребенка с подобного рода нарушением имеется риск рождения последующих детей с точно таким же диагнозом. Однако же какую точно роль в развитии подобного нарушения отводится генетике — до сих пор остается неясным моментом.

Симптоматика заболевания

Симптомы, характерной для этой кисты, являются разнообразными. Они связаны с:

Именно от вышеуказанных особенностей зависит степень влияния данного недуга на развитие и здоровье человека. В том случае, когда порэнцефалическая киста имеет слишком малые размеры, она может и не вызвать никаких симптомов, а также и вовсе может быть не обнаружена. Диагностированию подлежат лишь порэнцефалические кисты крупных размеров, которые приводят к:

  • Летальному исходу.
  • Развитию эпилепсии.
  • Частичной потери зрения или полной слепоте.
  • Умственной отсталости, выраженной в умеренной, либо сильной форме.
  • Параличу.
  • Нарушению деятельности опорно-двигательной системы.

Нередки случаи симметричного развития порэнцефалических кист, когда они возникают одновременно в обоих полушариях головного мозга человека, размеры их одинаковы, также расположены они друг напротив друга. Когда они максимально увеличиваются в размере, то между ними остается в конечном итоге лишь узкая полоска ткани коры мозга, с виду напоминающая ручку от корзины. Данное нарушение более известно, как гидраэнцефалия. При данном диагнозе нарушается сохранность структур головного мозга.

Лечение

Зачастую лечение порэнцефалической кисты бывает направлено на облегчение симптоматики данного заболевания. Оно по сути своей является поддерживающим. Врачи назначают пациентам противоэпилептические препараты, курс физиотерапии, а также проводят процедуры, в ходе которых удаляется жидкость, скапливающаяся внутри черепа человека.

Гидраэнцефолию излечить на сегодняшний день невозможно. Обычно от такого недуга дети умирают еще до года, долгожителей с подобным заболеванием встречается очень мало, из-за отставания в развитии таким пациентам необходима квалифицированная помощь медиков.

Что такое порэнцефалическая киста головного мозга

Порэнцефалическая киста на сегодняшний день является довольно редким заболеванием. Она образуется исключительно в тканях головного мозга: ее формирование по большей части происходит во внутриутробном состоянии у ребенка, либо же она появляется с рождения ребенка. Данная патология считается признаком такого нарушения головного мозга, как порэнцефалия: при нем начинается формирование полостей в головном мозге и кист, содержащих жидкость.

История выявления недуга

В связи с тем, что порэнцефалическая киста головного мозга является на сегодняшний день довольно редким заболеванием, современная медицина до сих пор не выявила причины ее развития. Известен лишь всего один случай исследования данного заболевания, который имел место быть в 80-х годах прошлого столетия. В ходе проведения диагностирования у пациентов порэнцефалической кисты головного мозга медиками было выявлено примерно 18000 историй болезней людей, страдающих эпилепсией и прочими заблолеваниями нервной системы. У 11 человек из данного списка был выявлен такой диагноз, как порэнцефалическая киста.

Согласно статистическим данным того времени данное заболевание приходилось на одного больного человека из 1650 пациентов. Однако же, несмотря на обнародованные данные нельзя досконально предположить то количество людей, которые на самом деле имели проблемы со здоровьем подобного рода.

Причины возникновения

В современной медицине существует мнение, что абсолютно любые факторы, которые влияют на образование локального (местного) некроза тканей человеческого головного мозга, становятся причиной возникновения у человека порэнцефалической кисты. В процессе отмирания ткани происходит образование оболочки, в свою очередь некротическая ткань, которая находится внутри нее, позднее замещается спинномозговой жидкостью. Данное заболевание может спровоцировать вирусная инфекция, к примеру, цитомегаловирус.

В современной медицине достаточно спорным моментом является вопрос о том, что такое заболевание, как порэнцефалическая киста может быть связано с наследственным фактором, передается ли оно по генетической предрасположенности до сих пор точно не выявлено. Данная проблема является на сегодняшний день актуальной.

Специалисты активно интересуются проблемой возникновения порэнцефалической кисты головного мозга, проводя генетические консультирования. На сегодняшний день имеются предположения, что данный недуг может передаваться по наследству; у женщины, родившей ребенка с подобного рода нарушением имеется риск рождения последующих детей с точно таким же диагнозом. Однако же какую точно роль в развитии подобного нарушения отводится генетике — до сих пор остается неясным моментом.

Симптоматика заболевания

Симптомы, характерной для этой кисты, являются разнообразными. Они связаны с:

Именно от вышеуказанных особенностей зависит степень влияния данного недуга на развитие и здоровье человека. В том случае, когда порэнцефалическая киста имеет слишком малые размеры, она может и не вызвать никаких симптомов, а также и вовсе может быть не обнаружена. Диагностированию подлежат лишь порэнцефалические кисты крупных размеров, которые приводят к:

  • Летальному исходу.
  • Развитию эпилепсии.
  • Частичной потери зрения или полной слепоте.
  • Умственной отсталости, выраженной в умеренной, либо сильной форме.
  • Параличу.
  • Нарушению деятельности опорно-двигательной системы.
Читать еще:  Боюсь вдруг киста эпифиза растет

Нередки случаи симметричного развития порэнцефалических кист, когда они возникают одновременно в обоих полушариях головного мозга человека, размеры их одинаковы, также расположены они друг напротив друга. Когда они максимально увеличиваются в размере, то между ними остается в конечном итоге лишь узкая полоска ткани коры мозга, с виду напоминающая ручку от корзины. Данное нарушение более известно, как гидраэнцефалия. При данном диагнозе нарушается сохранность структур головного мозга.

Лечение

Зачастую лечение порэнцефалической кисты бывает направлено на облегчение симптоматики данного заболевания. Оно по сути своей является поддерживающим. Врачи назначают пациентам противоэпилептические препараты, курс физиотерапии, а также проводят процедуры, в ходе которых удаляется жидкость, скапливающаяся внутри черепа человека.

Гидраэнцефолию излечить на сегодняшний день невозможно. Обычно от такого недуга дети умирают еще до года, долгожителей с подобным заболеванием встречается очень мало, из-за отставания в развитии таким пациентам необходима квалифицированная помощь медиков.

Порэнцефалическая киста – редкое нарушение

Порэнцефалическая киста – это киста, образующаяся в тканях головного мозга; часто она формируется в период внутриутробного развития или вскоре после рождения. Такая киста является признаком порэнцефалии – нарушения, при котором в головном мозге появляются кисты и полости, содержащие жидкость.

Порэнцефалическая киста считается редким нарушением, но точно неизвестно, насколько часто она развивается. Пока на этот счет имеются данные лишь одного исследования, которое проводилось еще в восьмидесятых годах прошлого века. В ходе этого исследования врачи изучали истории болезни 18000 пациентов с эпилепсией Эпилепсия – священная болезнь и/или различными пороками развития нервной системы. У одиннадцати из них были выявлены порэнцефалические кисты, то есть, это нарушение обнаруживалось у одного из 1650 пациентов. Впрочем, эти данные нельзя использовать, чтобы строить предположения о том, у какого процента людей, не имеющих таких проблем со здоровьем, могут быть порэнцефалические кисты.

Причины порэнцефалической кисты

Считается, что любые факторы, в результате которых происходит локальный некроз тканей головного мозга, могут стать причиной образования порэнцефалической кисты. Вокруг участка отмершей ткани формируется особая оболочка, а некротическая ткань внутри нее, в конце концов, замещается спинномозговой жидкостью. Положить начало этому процессу могут вирусные инфекции, вызванные, например, цитомегаловирусом Цитомегаловирус – в чем его опасность? . Порэнцефалическая киста головного мозга может быть вызвана как инфекцией, перенесенной матерью во время беременности, так и болезнью, которой ребенок заразился уже после появления на свет. Причиной этого нарушения также могут быть различные травмы. В очень редких случаях киста образуется в результате случайных повреждений, нанесенных иглой для амниоцентеза.

Вопрос о том, связано ли формирование порэнцефалической кисты с генетическими факторами, пока остается открытым, но его активно изучают.

Эта проблема очень важна для специалистов, занимающихся генетическим консультированием, а также для людей, которые хотят воспользоваться такой услугой. Если будет установлено, что вероятность развития такой кисты обусловлена наследственностью, можно будет предположить, что если женщина ранее родила ребенка с таким нарушением, у ее будущих детей также повышен риск развития порэнцефалии. Пока, однако, роль генетики в развитии этого нарушения остается неясной.

Симптомы порэнцефалической кисты

Симптомы кисты этого типа очень разнообразны – они связаны с размерами кисты, количеством кист, их месторасположением; от этого зависит, в какой степени киста повлияет на развитие и здоровье человека. Если порэнцефалическая киста очень маленькая, возможно, она долго – или даже никогда – не вызовет каких-либо симптомов и, с большой вероятностью, не будет обнаружена. Как правило, выявляются относительно крупные порэнцефалические кисты, которые могут привести к ранней смерти, эпилепсии, умеренной или сильной умственной отсталости Умственная отсталость – если психика недоразвита , снижению остроты зрения и полной слепоте, нарушению чувствительности и/или подвижности некоторых частей тела, параличу.

Иногда порэнцефалические кисты развиваются симметрично, то есть, в обоих полушариях мозга есть полости похожего размера, и расположенные друг против друга. Когда такие кисты становятся очень большими, между ними может остаться только тонкая полоска ткани коры головного мозга, которая сверху напоминает ручку корзины (из-за чего в английском языке это явление неофициально называют basket brain). Такое нарушение называется гидранэнцефалией – это очень редкий порок развития. Его не следует путать и гидроцифалией, при которой, как правило, важные структуры головного мозга остаются нормальными, а человек с таким диагнозом, если получит своевременное и адекватное лечение, вполне может жить полноценной жизнью.

Гидранэнцефалию часто диагностируют лишь через несколько месяцев после рождения ребенка, так как поначалу он кажется вполне здоровым (при гидроцефалии, напротив, уже в раннем возрасте наблюдается характерное увеличение черепа). Некоторое время спустя, однако, появляются признаки замедленного умственного и физического развития, начинаются приступы эпилепсии, ухудшается слух и зрение.

Лечение

Как правило, лечение при порэнцефалической кисте направлено на облегчение симптомов, то есть, оно является лишь поддерживающим. К примеру, пациенту могут назначить прием противоэпилептических препаратов, курс физиотерапии, а также регулярно проводить специальные процедуры для удаления жидкости, скапливающейся внутри черепа.

Полное излечение гидранэнцефалии в данное время невозможно.

Прогноз при этом нарушении очень неблагоприятен, многие дети с таким диагнозом умирают до того, как им исполнится один год. В редких случаях такие пациенты живут несколько лет и даже десятилетий («долгожитель» среди больных гидранэнцефалией прожил более тридцати лет), но из-за отставания в развитии им постоянно требуется помощь близких и специалистов.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector