baby-merries.ru

Фибробласты и фибороциты в кистах средостения

Фибробластические и фиброгистиоцитарные опухоли

Опухоли средостения из соединительной ткани возникают из соединительнотканных пластинок, фасций, фиброзных слоев плевры и прочих фиброзных элементов, расположенных между отдельными анатомическими образованиями средостения. К ним относятся фибробластические (фиброматоз по типу десмоида, фиброма, фибросаркома и др.), фиброгистиоцитарные (фиброзная гистиоцитома и др.) опухоли.

Фиброзная опухоль средостения впервые описана Клемперером и Рабином )Klemperer et Rabin, 931). Описан случай солитарной фиброзной опухоли средостения, известной также под названиями фиброзной мезотелиомы, или субмезотелиомы. Фиброзная гистиоцитома средостения (недифференцированная саркома) встречается редко, особенно доброкачественная. Многие исследователи отмечают крайне редкое поражение средостения злокачественной фиброзной гистиоцитомой (ЗФГ).Чаще встречается у мужчин в возрасте 30÷70 лет. С целью дифференциальной диагностики ЗФГ используют электронно-микроскопические и иммуногистохимическое исследования. В РОНЦ им Н.Н. Блохина был изучен операционный и биопсийный материал от 181 больного с применением антимакрофагального моноклонального антитела D-11 (МКАТ D-11) для диагностики гистиоцитарных опухолей (гигантоклеточные опухоли, ЗФГ, фиброма и фибросаркома). Выявлена 100 %-ная положительная реакция МКАТ D-11 с опухолями гистиоцитарного генеза [10]. Эти опухоли часто обильно кровоснабжаются и достигают больших размеров. При аспирационной биопсии иногда получают элементы крови, возникает профузное кровотечение. Поэтому многие специалисты рекомендуют заранее перевязать артериальные ветви сосудов, питающих капсулу опухоли. Учитывая инфильтрирующий рост опухоли с врастанием в магистральные сосуды и органы средостения, многие хирурги применяют комбинированные ангиопластические операции с целью повышения радикализма хирургического вмешательства. Ведущая роль хирургического метода в лечении больных ЗФГ средостения очевидна, однако многие авторы обсуждают также последующее применение лучевой и химиотерапии [5].

Фиброма – доброкачественная опухоль волокнистой соединительной ткани. Составляет 3,7% всех новообразований средостения. Заболевание встречается чаще в возрасте 40–60 лет без различия пола. Фибромы локализуются в разных отделах средостения, поэтому клинические проявления, в основном, зависят от их величины и локализации. Лечение больных фибромами средостения оперативное. Учитывая их иногда инфильтративный рост, следует стремиться к радикальному удалению опухоли, так как подобные фибромы могут рецидивировать [2].

Читать еще:  Кто вылечил красной щеткой узлы и кисты на щитовидной железе

Фибросаркомы составляют лишь 0,18% всех новообразований средостения и 4% злокачественных опухолей средостения [4]. Клиническая картина обусловлена быстрым инфильтративным ростом опухоли, возможным метастазированием и интоксикацией. Большое сходство фибросарком с нейрогенными саркомами порой значительно затрудняет установление правильного диагноза во время операции даже при срочном гистологическом исследовании.

Фиброматоз средостения (идиопатический фиброз) встречается крайне редко. Под термином “фиброматоз” понимают большую группу опухолей, имеющих макроскопическую форму узловатых или диффузных разрастаний различной плотности, расположенных по ходу фасций, апоневрозов и других соединительнотканных образований. В основе большей части фиброматозов лежат диспластические процессы, возможны пороки развития соединительной ткани. Всю группу фиброматозов делят на две категории: реактивные, воспалительные (эластофиброз, медиастинальный фиброз и др.) и истинные (агрессивный фиброматоз, фиброзная гамартома и др) [11].

При медиастинальном фиброзе поражаются эпикард, верхняя полая вена, область дуги аорты, трахея, бронхи. Органы окружаются как панцирем плотной фиброзной тканью, сдавливающей и ограничивающей их подвижность. Гистологически характеризуется наличием фибробластов, лимфогистиоцитарных инфильтратов, в коллагеновой ткани возможен очаговый остеогенез.

Агрессивный фиброматоз (экстраабдоминальный десмоид) – опухоль имеет внешнее сходство с сухожилиями и связками. Различают абдоминальный фиброматоз (абдоминальный десмоид) и агрессивный фиброматоз (экстраабдоминальный десмоид). Под экстраабдоминальным десмоидом сегодня понимают опухолевидное разрастание фибробластической ткани неясной этиологии, вовлекающее в процесс как поперечнополосатые мышцы, так и фасциально-апоневротические структуры. Эти опухоли занимают промежуточное место между фибромами и фибросаркомами. В средостение они могут проникать из межреберных мышц. В этой связи, по мнению З.В. Гольберт и Г.А. Лавниковой (1965), они представляют собой не опухоль средостения, а скорее опухоль грудной стенки [3]. Ряд авторов полагает, что такие опухоли возникают в грудной полости и могут прорастать всю плевральную полость, грудную стенку, мышцы, ребра и позвонки.

Читать еще:  Сосудистая киста головного мозга – симптомы, лечение

Экстраабдоминальные десмоиды поражают женщин в молодом возрасте. Они локализуются в зоне апоневрозов и фасций, лишены капсулы и имеют тенденцию распространяться по фасциальной поверхности, а также глубоко проникать в виде тяжей между мышечными волокнами, способны разрушать костные структуры, окружающие кровеносные сосуды и нервы. Клиническая картина десмоидов зависит от локализации и размеров опухоли. Чаще всего они имеют вид узловых образований или плотных инфильтратов без четких границ. Длительное время новообразование остается безболезненным. Появление боли, нарушение чувствительности являются поздними симптомами, что связано со сдавлением или вовлечением в процесс нервных ветвей.

Как и при других саркомах, локализация и распространенность опухоли оказывают влияние на тактику и результаты лечения. По классификации ВОЗ (1987) десмоиды отнесены к фибросаркомам высокой степени дифференцировки. В связи с тем, что они никогда не дают метастазов, формально их следовало бы отнести к доброкачественным новообразованиям. Но из-за присущего им агрессивного местного роста и склонности к многократным рецидивам (частота рецидивов составляет 80–90% после хирургического лечения) они более соответствуют злокачественным опухолям. Поэтому при любой локализации десмоида радикальным методом лечения является широкое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. Даже расширенные операции не всегда позволяют избежать рецидива опухоли. Более того, обширные повторные операции приводят к сокращению длительности безрецидивного периода. Поэтому лучевая терапия в комбинации с хирургическим лечением более эффективна при терапии десмоидных опухолей мягких тканей [11].

Наблюдавшийся авторами больные с доброкачественными фибробластическими новообразованиями после хирургического лечения практически здоровы, прослежены в течение 10 лет без рецидивов. Пациенты со злокачественными новообразованиями (фиброзная гистиоцитома, солитарная фиброзная опухоль) погибают в срок до 24 мес. от начала прогрессирования заболевания. Одна больная (с агрессивным фиброматозом) после повторных оперативных вмешательств по поводу рецидивов заболевания прослежена более 11 лет.

Читать еще:  Эко при кистах эндоцервикса

Таким образом, при фибробластических и фиброгистиоцитарных доброкачественных опухолях средостения с инфильтративным ростом следует стремиться к их радикальному (в том числе и повторному) удалению т.к. отмечаются единичные благоприятные результаты.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector