baby-merries.ru

Порэнцефалическая киста левой затылочной доли у ребенка

Что такое порэнцефалическая киста головного мозга – постановка диагноза и лечение

1. Истинная и ложная 2. Постановка диагноза 3. Лечение

Порэнцефалия – патология, характерной особенностью которой является наличие кистозного пространства, находящегося в головном мозге. В переводе с греческого языка название патологии переводится как «проход», «отверстие» и «мозг».

Впервые понятие было внедрено в середине девятнадцатого века ученым по имени Р. Гешль. Он описал не приобретенное нарушение полушарий мозга человека, распространяющееся от коры мозга до стен боковых желудочков. Через сто лет употребление понятия решили ограничить только кистозными полостями врожденной природы. В нейрохирургии термин порэнцефалия означает искусственным образом появляющееся сообщение между подпаутинной полостью и боковым желудочком.

По причине дефектов процесса морфогенеза, из-за перемены процесса циркуляции крови или в результате мозгового кровоизлияния, в мозгу плода возникают кистозные пространства. Помимо проблем с кровообращением, такое заболевание может возникнуть из-за перенесенных травм, инфекционных заболеваний, воспалительных процессов и опухолей или иных патологий, оказывающих негативное воздействие на серое и белое мозговое вещество. Полости появляются чаще у новорожденных, но бывают случаи и более позднего появления порэнцефалической кисты головного мозга.

Истинная и ложная

Бывает две формы порэнцефалической кисты – ложная и истинная.

Истинная порэнцефалия может соединяться с желудочками головного мозга, при этом изредка достигая внешней коры его полушария. Иногда кистозные полости не соединяются с желудочками. Размер полостей может очень сильно отличаться, некоторые из них могут достигать огромных размеров, заполняя половину и более полушария мозга. Внутренняя поверхность полости обычно гладкая и покрыта слоем, похожим на эпиндемный. В случае сообщения полости с желудочками, киста содержит в себе жидкость спинного мозга, в ином варианте – жидкость имеет желтый оттенок с доминирующим количеством белка.

На поверхности кистозной полости с помощью микроскопа можно наблюдать участки, возникающие из-за неверного строения коры мозга. Там же в некоторых случаях можно обнаружить следы местных кровоизлияний или микроскопические аноксические некрозы.

Из-за влияния порэнцефалии происходит деформация боковых желудочков мозга младенца. Мозговые извилины могут быть направлены внутрь порэнцефалии или вообще отсутствовать, а вместо них будет находиться только тонкая пластина из мозгового вещества, при вскрытии полости образовывающая подобные кратерам ямки. Находящиеся рядом с кистозной пустотой извилины сильно изменяясь, характеризуются неверным ориентированием клеточных слоев, ярким разрежением ганглеозных клеток. Все подобные признаки говорят о появлении именно истинной порэнцефалии.

Ложная порэнцефалия – это киста, находящаяся в мозговой ткани, но в отличии от истинной порэнцефалии, не достигающая коры головного мозга и не соединяющаяся с его желудочками. Ложные полости могут находиться только в одном полушарии или обоих сразу, располагаются в основном в белом веществе. Соединяются между собой, но бывают и одиночными. В данном случае извилины головного мозга не деформируются, на внутренней поверхности возникает рубцовая ткань.

Максимально серьезная форма порэнцефалии – пузырный мозг. В образовании этого заболевания участвуют оба полушария, базальные ядра и ствол. Название болезни от его вида – два огромных пузыря на голове, заполненных жидкостью. Кистозные нарушения мозжечка являются крайне редко.

Для заболевания в постнатальный период (послеродовой) у младенца характерна задержка в психическом развитии, паралич и парезы рук и ног, изредка припадки эпилептического характера. Наблюдаются признаки нарушения работы экстрапирамидной системы. Также в некоторых случаях возможно неполное развитие мозолистого тела, выпадение небольшой части мозгового вещества, ассиметричная форма черепа с выраженным выбуханием височной доли в области поражения, микроцефалия и иные дефекты развития органов человека.

Читать еще:  Арахноидальная киста левой височной области

Постановка диагноза

Диагностика порэнцефалии затруднена сложностью дифференцировки –какая именно форма заболевания присутствует у больного. Бывает так, что кистозные полости, даже в множественной форме, выражаются очаговыми симптомами, но без психических дефектов. Заболевание диагностируется на основании клинической симптоматики органического поражения мозга и информации, полученной в ходе пневмо-энцефалографического обследования.

Пневмо-энцефалография при выявлении истинной формы заболевания визуализирует кистозные пространства, соединяющиеся с мозговыми желудками. В этому случае они должны быть приближены к месту поражения мозговой ткани. Также определение заболевания возможно с помощью:

  • УЗИ;
  • КТ
  • магнитно-резонансной томографии (МРТ).

Место соединения кистозной пустоты и желудочков отображается в данных обследования тогда, когда расстояние между ними составляет не меньше двух миллиметров.

Кистозные полости, соединяющиеся с желудками малым расстоянием и находящиеся далеко в мозге, выявляются с помощью рентгенограмм.

Ложную порэнцефалию различают при смещении желудков – это помогает определить местонахождение закрытой полости и ее объем.

Ангиография используется для поиска смещения сосудов головы соразмерно местонахождению кистозного пространства и ее размерам.

Лечение

Назначаемое специалистами лечение будет зависеть от множества факторов, таких как, степени нарушения тканей головного мозга, области в которой располагается кистозная полость, ее размера.

Зачастую у больных болезнь проявляется в слабой форме для нервной системы – потому симптоматика не отражается на психическом развитии.

В случае наличия слабой формы, специалисты назначают терапию медикаментозными препаратами, например, препарат энцефабол, физиотерапию, а также могут лечить при помощи ортопедических занятий.

Если состояние больного ухудшилось, участились эпилептические припадки, появились иные последствия прогресса болезни – требуется проведение хирургической операции. Цель операции – рассечение порэнцефальных кистозных полостей и иссечение дефектных мозговых тканей, испещренных сосудистыми связями и располагающихся в глубине порэнфцефалии. Тем не менее при большой области поражения, прогноз заболевания является неблагоприятным, вплоть до смерти больного.

Врожденная порэнцефалия также имеет малые шансы на хороший прогноз жизни после болезни. При наличии кистозных полостей маленького объема у пациентов происходит задержка в развитии, помимо эпилепсии и пареза рук и ног. В случае ложной формы заболевания, при возникновении болезни в результате инфекционных, воспалительных процессов или перенесенной травмы, до момента прогрессирования порэнцефалии новорожденный или ребенок более старшего возраста развивается нормально.

Если лечение не дает положительного эффекта после проведения хирургического вмешательства, то в послеоперационный период проводится дренирование желудочков через наложение вентрикулоатреального или вентрикулоперитониального шунта.

Порэнцефалия

Порэнцефалия – редкое врожденное заболевание, характеризующееся кистозной дегенерацией и энцефаломаляцией с образованием порэнцефалических кист. Термин по-разному используется среди рентгенологов, его самое широкое определение – расщелина или кистозная полость в головном мозге, а его более узкое определение – фокальная кистозная область энцефаломаляции, которая сообщается с желудочковой системой и/или субарахноидальным пространством.

Терминология

Предметом спора для радиологов в отношении определения порэнцефалии является обязательность наличия сообщения между кистой и желудочковой системой и/или субарахноидальным пространством. Некоторые авторы используют термин для кист независимо от того, существует ли это сообщение или нет. Другие используют данный термин в отношении кист, которые связаны по крайней мере с одним пространством, и в этом случае они делят порэнцефалические кисты на внутренние (связывающиеся с желудочковой системой) или внешние (связывающиеся с субарахноидальным пространством). Третьи авторы понимают под термином «порэнцефалия» кисту с сообщением и с желудочками, и с субарахноидальным пространством.

Читать еще:  Лечение кисты почки народными средствами

В данной статье под термином «порэнцефалия» будет пониматься кистозное поражение головного мозга вследствие энцефалокластического повреждения (внутриутробные инфекции или ишемия), ограниченное белым веществом и которые сообщается с желудочковой системой и/или субарахноидальным пространством.

Клиническое представление

Поскольку порэнцефалические кисты широко различаются по размеру и расположению, клинические проявления также варьируют. Для пациентов с порэнцефалическими кистами характерны как бессимптомное течение, так и глубокие нарушения.

Часто признаки и симптомы проявляются на первом году жизни, причем спастичность и эпилептические приступы являются одними из самых ранних проявлений. Также часто встречаются нарушения речи, умственная отсталость и моторный дефицит.

Окружность головы также может варьировать. В некоторых случаях наличие перетяжек (синехий) в кисте может создавать односторонний клапанный эффект, что приводит к увеличению размеров кисты, нарастанию гидроцефалии и, соответственно, увеличению окружности головы.

Патология

Порэнцефалические кисты – достаточно редкая врожденная аномалия. Обычно кисты ограничены белым веществом головного мозга. Считается, что их появление связано с энцефаломаляцией вследствие локального инсульта на ранних этапах гестации. Глиозные изменения возникают в том случае, если ишемическое событие произошло на более поздних сроках, обычно после начала 3 триместра, хотя в некоторых случаях глиоз может развиваться и при инсультах на сроках ранее 20 недель.

Этиология

  • перинатальная ишемия головного мозга;
  • травма;
  • инфекция;
  • антенатальное внутримозговое кровоизлияние;
  • семейные случаи порэнцефалиии: мутации в гене COL4A1 (т.н. COL4A1-ассоциированные заболевания) приводят к снижению прочности сосудов, что приводит к антенатальным/перинатальным геморрагическим инсультам;

Радиографические признаки

УЗИ

При УЗ-исследовании в антенатальный период могут визуализироваться одна/несколько внутричерепных кист, которые сообщаются с желудочковой системой и/или субарахноидальным пространством. Также может наблюдаться асимметрия боковых желудочков – смещение срединного эха.

КТ

Порэнцефалические кисты проявляются в виде интракраниальных кист с кхорошо очерченными краями и центральной плотностью, соответствующей таковой для ЦСЖ. Не наблюдается масс-эффекта на прилежащую паренхиму, хотя кисты большого размера могут оказывать локальное воздействие. Порэнцефалические кисты не имеют солидного компонента и не накапливают контрастное вещество.

МРТ

Как и на КТ, порэнцефалические кисты хорошо визуализируются при МРТ, и часто их локализация соответствует сосудистой территории. Кисты ограничены белым веществом головного мозга, в котором может наблюдаться глиоз (как говорилось выше, это зависит от период, в котором произошел инсульт; чаще наблюдается в семейных случаях). Еще раз стоить отметить, что поверхность кисты не выстилается серым веществом, что характерно для арахноидальных кист и шизэнцефалии. Обычно кисты сообщаются с желудочковой системой и/или субарахноидальным пространством.

Содержимое кист по сигнальным характеристикам идентично таковым для ЦСЖ:

  • Т1: гипоинтенсивное;
  • Т2: гиперинтенсивное;
  • FLAIR: подавление сигнала содержимого;
  • DWI: нет рестрикции диффузии;

Лечение и прогноз

Все мероприятия носят поддерживающий характер. Тяжесть нарушений в некоторой степени связана с размером и расположением кист.

История

Порэнцефалические кисты впервые были описаны R. Heschl в 1859 г.

Порэнцефалия

Порэнцефалия – редкое врожденное заболевание, характеризующееся кистозной дегенерацией и энцефаломаляцией с образованием порэнцефалических кист. Термин по-разному используется среди рентгенологов, его самое широкое определение – расщелина или кистозная полость в головном мозге, а его более узкое определение – фокальная кистозная область энцефаломаляции, которая сообщается с желудочковой системой и/или субарахноидальным пространством.

Терминология

Предметом спора для радиологов в отношении определения порэнцефалии является обязательность наличия сообщения между кистой и желудочковой системой и/или субарахноидальным пространством. Некоторые авторы используют термин для кист независимо от того, существует ли это сообщение или нет. Другие используют данный термин в отношении кист, которые связаны по крайней мере с одним пространством, и в этом случае они делят порэнцефалические кисты на внутренние (связывающиеся с желудочковой системой) или внешние (связывающиеся с субарахноидальным пространством). Третьи авторы понимают под термином «порэнцефалия» кисту с сообщением и с желудочками, и с субарахноидальным пространством.

Читать еще:  3 кисты на почке у малыша

В данной статье под термином «порэнцефалия» будет пониматься кистозное поражение головного мозга вследствие энцефалокластического повреждения (внутриутробные инфекции или ишемия), ограниченное белым веществом и которые сообщается с желудочковой системой и/или субарахноидальным пространством.

Клиническое представление

Поскольку порэнцефалические кисты широко различаются по размеру и расположению, клинические проявления также варьируют. Для пациентов с порэнцефалическими кистами характерны как бессимптомное течение, так и глубокие нарушения.

Часто признаки и симптомы проявляются на первом году жизни, причем спастичность и эпилептические приступы являются одними из самых ранних проявлений. Также часто встречаются нарушения речи, умственная отсталость и моторный дефицит.

Окружность головы также может варьировать. В некоторых случаях наличие перетяжек (синехий) в кисте может создавать односторонний клапанный эффект, что приводит к увеличению размеров кисты, нарастанию гидроцефалии и, соответственно, увеличению окружности головы.

Патология

Порэнцефалические кисты – достаточно редкая врожденная аномалия. Обычно кисты ограничены белым веществом головного мозга. Считается, что их появление связано с энцефаломаляцией вследствие локального инсульта на ранних этапах гестации. Глиозные изменения возникают в том случае, если ишемическое событие произошло на более поздних сроках, обычно после начала 3 триместра, хотя в некоторых случаях глиоз может развиваться и при инсультах на сроках ранее 20 недель.

Этиология

  • перинатальная ишемия головного мозга;
  • травма;
  • инфекция;
  • антенатальное внутримозговое кровоизлияние;
  • семейные случаи порэнцефалиии: мутации в гене COL4A1 (т.н. COL4A1-ассоциированные заболевания) приводят к снижению прочности сосудов, что приводит к антенатальным/перинатальным геморрагическим инсультам;

Радиографические признаки

УЗИ

При УЗ-исследовании в антенатальный период могут визуализироваться одна/несколько внутричерепных кист, которые сообщаются с желудочковой системой и/или субарахноидальным пространством. Также может наблюдаться асимметрия боковых желудочков – смещение срединного эха.

КТ

Порэнцефалические кисты проявляются в виде интракраниальных кист с кхорошо очерченными краями и центральной плотностью, соответствующей таковой для ЦСЖ. Не наблюдается масс-эффекта на прилежащую паренхиму, хотя кисты большого размера могут оказывать локальное воздействие. Порэнцефалические кисты не имеют солидного компонента и не накапливают контрастное вещество.

МРТ

Как и на КТ, порэнцефалические кисты хорошо визуализируются при МРТ, и часто их локализация соответствует сосудистой территории. Кисты ограничены белым веществом головного мозга, в котором может наблюдаться глиоз (как говорилось выше, это зависит от период, в котором произошел инсульт; чаще наблюдается в семейных случаях). Еще раз стоить отметить, что поверхность кисты не выстилается серым веществом, что характерно для арахноидальных кист и шизэнцефалии. Обычно кисты сообщаются с желудочковой системой и/или субарахноидальным пространством.

Содержимое кист по сигнальным характеристикам идентично таковым для ЦСЖ:

  • Т1: гипоинтенсивное;
  • Т2: гиперинтенсивное;
  • FLAIR: подавление сигнала содержимого;
  • DWI: нет рестрикции диффузии;

Лечение и прогноз

Все мероприятия носят поддерживающий характер. Тяжесть нарушений в некоторой степени связана с размером и расположением кист.

История

Порэнцефалические кисты впервые были описаны R. Heschl в 1859 г.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector