baby-merries.ru

Десмопластическая мелкоклеточная опухоль детей. Светлоклеточная саркома

Десмопластическая мелкоклеточная опухоль детей. Светлоклеточная саркома

Десмопластическая мелкоклеточная опухоль детей – незрелая высокозлокачественная нейроэктодермальная опухоль впервые выделена в отдельную нозологическую форму F.S. Askin в 1979 г. как злокачественная торакопульмональ-ная опухоль из мелких круглых клеток (опухоль Аскина). Встречается исключительно у детей и молодых людей, растет в брюшной и грудной полости. В связи с выраженным ин-фильтративным ростом исходную точку обычно определить трудно. При локализации в грудной полости поражаются ткань легкого, ребра, мягкие ткани грудной стенки. Заболевание проявляется отдаленными метастазами с болевым синдромом. Метастазы в костях имеют остеобластический характер.

Гистологически десмопластическая мелкоклеточная опухоль детей состоит из гнезд и тяжей мелких округлых клеток, окруженных хорошо развитой десмопластической стромой. Местами клетки могут формировать розеткоподобные структуры.

Опухолевые клетки десмопластической мелкоклеточной опухоли детей экспрессируют различные антигены, включая цитокератины, нейронспецифическую энолазу и десмин.

Дифференциальный диагноз десмопластической мелкоклеточной опухоли детей необходимо проводить с альвеолярной рабдомиосаркомой, саркомой Юинга, нейробластомой, злокачественной лимфомой. Особенно сложно отличить опухоль Аскина от внескелетной саркомы Юинга, так как они имеют сходные иммуногистохимические характеристики. Некоторые авторы считают, что обе эти опухоли относятся к одному пограничному типу новообразований со следами нейроэндокринной функции (периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли

При ранней диагностике десмопластической мелкоклеточной опухоли детей в ряде случаев удается провести радикальное хирургическое и комбинированное лечение. В остальных случаях прогноз неблагоприятный. Пять лет живут 15% больных.

Светлоклеточная саркома

Светлоклеточная саркома как самостоятельная нозологическая единица впервые была выделена из группы синовиом F. Enzinger в 1965 г. на основании изучения 21 наблюдения и названа им светлоклеточнои саркомой сухожилии и апоневрозов. В настоящее время доказано, что клетки опухоли продуцируют меланин, в связи с чем она обозначается также термином «меланома мягких тканей».

Светлоклеточные саркомы возникают в зоне сухожилий и апоневрозов преимущественно дистальных отделов конечностей, в основном у лиц молодого возраста. Средний возраст больных к моменту операции составляет 23-27 лет. Лица обоего пола поражаются одинакого часто. F. Enzinger сообщил, что у 5 из 21 больного со светлоклеточнои саркомой в анамнезе имелись указания на травму, хотя другие исследователи не придают травме какого-либо значения.

Макроскопически светлоклеточная саркома представляет собой округлой формы четко очерченное образование плотноватой или мягкоэластической консистенции в толще сухожилия или апоневроза. Диаметр узла варьирует от от 1 до 12 см, но чаще к моменту операции опухоль имеет небольшие размеры. Изъязвление кожи или врастание в кости для светлоклеточной саркомы не характерно.

При гистологическом исследовании светлоклеточная саркома состоит из светлых округлоовальных, реже веретенообразных клеток с округлыми ядрами и выступающими ядрышками. Характерным признаком является наличие многоядерных клеток. Клетки расположены компактно и собраны в пучки и ячейки, окруженные соединительнотканными прослойками. При иммуногистохимическом исследовании опухолевые клетки экспрессируют протеин S-100 и меланин. Реакция на цитокератин отрицательная.

Микроскопически светлоклеточная саркома следует дифференцировать с синовиальной саркомой, иногда с фибросаркомой. В дифференциальном диагнозе ведущая роль принадлежит иммуно-гистохимическому исследованию.

Светлоклеточная саркома характеризуются медленным ростом и сравнительно поздним метастазированием. От момента обнаружения опухоли до первого обращения к врачу проходит от 3 мес до 19 лет, в среднем 3 года.

Лечение светлоклеточной саркомы заключается в хирургическом удалении новообразования в пределах здоровых тканей. Однако в связи с тем, что опухоль имеет четкие границы и небольшие размеры, хирурги часто ограничиваются вылущиванием опухолевого узла. Это, как правило, приводит к рецидивам, нередко многократным, причем опасность метастазирования с каждым рецидивом возрастает, даже если производится радикальное удаление рецидивной опухоли.

Светлоклеточная саркома

Однако в некоторых случаях природа опухолевых клеток остается неизвестной. Одним из видов недифференцированных (неопределенных) сарком является светлоклеточная саркома, возникающая в области сухожилий и апоневрозов суставов.

Причины саркомы

Светлоклеточная саркома встречается в очень редких случаях, частота ее возникновения составляет всего 4% от числа всех сарком мягких тканей. Причины этой болезни, как и всех раковых опухолей, в настоящее время не изучены полностью и по большому счету остаются неизвестными. Тем не менее, существуют факторы риска, способствующие возникновению заболевания. К ним относятся:

1.Генетическая предрасположенность. К появлению саркомы могут привести такие болезни, как ретинобластома, синдром Вернера, нейрофиброматоз и другие.

2.Воспалительные реакции, хотя их роль до конца не доказана.

3.Радиационное излучение и воздействие различных химикатов.

4.Вирус герпеса (его влияние также не доказано).

5.Сниженный иммунитет (в частности, в результате иммуносупрессивной терапии и различных инфекционных заболеваний).

Травмы зачастую считаются также фактором риска возникновения саркомы, однако на самом деле различные повреждения не влияют на частоту появления новообразований. Большинство случаев диагностирования саркомы (в том числе и светлоклеточной) после травматических повреждений являются совпадением.

Симптомы

Светлоклеточная саркома относится к медленно растущим опухолям. Человек на протяжении продолжительного времени может не придавать образованию значения или не ощущать никакого дискомфорта, поэтому заболевание, к сожалению, зачастую обнаруживается уже на поздних стадиях. Главным признаком саркомы можно назвать наличие округлого образования, в основном в области верхних или нижних конечностей. Оно может быть как гладким, так и бугристым, плотно спаянным с окружающими тканями и вследствие этого малоподвижным. Также иногда возможны болевые ощущения (это происходит при сдавлении саркомой нервов или при поражении надкостницы). Покраснение кожи, появление изъязвлений в области опухоли появляется только на поздних стадиях болезни. При светлоклеточной саркоме может нарушаться функция сустава или даже всей конечности, пораженной новообразованием.

Читать еще:  Удалили опухоль в голове и теперь судороги и человек не зодит

В большинстве случаев единственным признаком саркомы является безболезненное округлое образование, что затрудняет раннюю диагностику и ухудшает прогноз заболевания, а также препятствует правильному выбору лечения. При метастазировании в кости, легкие и лимфатические узлы могут появляться соответствующие симптомы (кашель, боли в той или иной области и другие).

Стадии светлоклеточной саркомы

Различают несколько стадий заболевания, в зависимости от морфологических характеристик, наличия метастазов и уровня поражения. Также для определения стадии саркомы применяется система ТNМ, использующая в качестве характеристик новообразования размеры опухоли, наличие метастазов в близлежащие и регионарные лимфатические узлы, удаленные органы и ткани.

I стадия саркомы протекает относительно благополучно. На этом этапе отсутствуют какие-либо метастазы, такая опухоль считается низко злокачественной.

II стадия болезни означает наличие высоко злокачественной опухоли небольших размеров (до пяти сантиметров в диаметре) без метастазов в лимфатические узлы и другие ткани или высоко злокачественное новообразование диаметром более 5 см, локализованное поверхностно.

III стадия саркомы характеризуется глубоким расположением опухоли значительных размеров (более 5 см) или наличием метастазов в близко расположенных лимфатических узлах.

IVстадия является наименее благоприятной и означает появление отдаленных метастазов в различных органах (для светлоклеточной саркомы это кости, легкие и лимфатические узлы).

Диагностика

Очень часто из-за медленного роста и отсутствия каких-то симптомов светлоклеточная саркома определяется уже на поздних стадиях, либо бывает ошибочно расценена как обыкновенная липома или ушиб. Поэтому для точного установления диагноза саркомы необходимо выполнить весь комплекс обследований, назначенный врачом.

К методам диагностики саркомы относятся:

Биопсия опухоли. Взятый материал подвергают тщательному исследованию и различным тестам, включающим также иммуногистохимические методы исследования. Характерным признаком светлоклеточной саркомы является продуцирование опухолью меланина, S-100 протеина и некоторых других соединений. Также взятый материал окрашивают и изучают под микроскопом для подтверждения наличия раковых клеток и определения их строения и возможного происхождения.

Рентгенологическое исследование позволяет определить размеры, расположение опухоли и наличие метастазов в органах.

СКТ, МРТ также являются вспомогательными методами обследования при диагностике саркомы, которые способны достаточно точно определить наличие отдаленных и близких метастазов.

УЗИ применяется для оценки распространения саркомы, ее взаимодействия с сосудами и нервами, глубину расположения и состояния регионарных тканей.

Лечение

Способ и тактика лечения опухоли зависит от стадии заболевания и характера поражения. Наиболее эффективная терапия светлоклеточной саркомы включает в себя хирургическое удаление новообразования и проведение лучевой терапии на пораженный участок. В некоторых случаях также возможно использование химиотерапии.

Хирургическое лечение новообразования должно осуществляться в специализированном учреждении при наличии необходимых показаний после точного установления диагноза, в соответствии со стадией заболевания. В некоторых случаях удалению подлежит достаточно значительный участок или даже вся конечность (ампутация), однако это допускается только при большом размере поражения и невозможности сохранить все ткани вследствие вовлечения их в патологический процесс. В случае поверхностно расположенной саркомы низкой злокачественности прибегают к местной резекции новообразования. Также при необходимости используется иссечение опухоли вместе с захватом здоровой ткани в несколько сантиметров с обеих сторон.

При выполнении оперативного вмешательства необходимо тщательно следить за тем, чтобы само новообразование не было повреждено. Даже незначительное попадание опухолевых клеток на участок здоровых тканей способно спровоцировать рецидив болезни.

Лучевая терапия обычно применяется в комплексе с хирургическим методом лечения, однако в некоторых случаях при невозможности удалить опухоль она может использоваться отдельно или вместе с препаратами химиотерапии.

Пятилетняя выживаемость, как критерий благоприятности опухоли, целиком зависит от ее течения, стадии, на которой она была диагностирована, тактики и своевременности лечения и наличия метастазов. К сожалению, это новообразование характеризуется достаточно частым метастазированием и поздней диагностикой, что делает прогноз светлоклеточной саркомы в большинстве случаев неблагоприятным. Однако вовремя начатое адекватное лечение способно улучшить качество жизни и уменьшить летальность.

Десмопластическая мелкоклеточная опухоль детей. Светлоклеточная саркома

Полиморфная гиалинизирующаяся ангиэктатическая опухоль мягких тканей — казуистически редкое опухолеподобное поражение, возникающее под кожей, иногда в других местах. Имеет дольчатое строение и содержит множество расширенных тонкостенных сосудов, полнокровных и/или оптически пустых, напоминающих кисты. Обнаруживаются признаки нарушений кровообращения. Довольно полиморфные по форме и величине, но относительно малочисленные, СD34-положительные опухолевые клетки располагаются в гиалинизированной строме. Фигуры митоза редки. Опухоль следует дифференцировать от злокачественной фиброзной гистиоцитомы и шванномы.

Читать еще:  Пинеалома это опухоль эпифиза

Периферическая примитивная нейроэктодермальная опухоль. Саркома Юинга.

Периферическая примитивная нейроэктодермальная опухоль (син.: саркома Юинга, периферическая нейроэпителиома, опухоль Аскина, примитивная злокачественная эктомезенхимома, бифенотипическая саркома) — групповое обозначение злокачественных новообразований, поражающих, главным образом, 15—30-летних лиц, чаще мужчин. Локализация: мягкие ткани нижних конечностей, грудной клетки, реже других мест. И макро-, и микроскопическая характеристика опухолевых форм названной группы варьирует, но считается, что все они являются морфологическими аналогами костной саркомы Юинга. Макроскопически опухоль представляет собой дольчатое или многоузловое, четко отграниченное или инвазивное, беловато-серое или желтовато-бурое новообразование диаметром 2—40 см. При наличии метастазов большинство больных погибают в течение 2 лет с момента обнаружения опухоли.

Под микроскопом в большинстве случаев средние по размерам опухолевые клетки с умеренными полиморфизмом и базофилией ядер и оксифильной, часто гликогенсодержащей цитоплазмой формируют поля «сплошной клеточной популяции». Эти клетки почти всегда дают положительную реакцию на CD99 и виментин. В них же определяются хромосомные аберрации: I(ll;22)(q24;ql2), а также t(l1;22)(q22;ql2). Активность гена слияния EWS-FL/1 свидетельствует о плохом прогнозе. Иногда определяются очаги метаплазии в хрящ или кость. Встречаются варианты дифференцировки, при которых клеточный полиморфизм выражен сильнее («атипичная саркома Юинга). При этом чаше встречаются очажки невральной дифференцировки, включающей в себя розетки Хомера—Райта и псевдорозетки, в которых опухолевые клетки выстраиваются вокруг круглых фибриллярных стежней. Вариант, известный под названием «опухоль Аскина», помимо локализации на грудной клетке, не имеет гликоген-положительных клеток и характеризуется более выраженной митотической активностью (2— 20 фигур митоза при увеличении объектива x10). Опухоли с дивергентной скелетно-мышечной дифференцировкой, известные как примитивные злокачественные эктомезенхимомы, кроме типичных очагов саркомы Юинга, включают в себя участки альвеолярной рабдомиосаркомы, представленной низкоlифференцированными рабдомиобластами. Опухоль следует дифференцировать от различных лимфом, эмбриональной и альвеолярной рабдомиосаркомы, недифференцированной мелко- и круглоклеточной саркомы и нейробластомы.

Саркома

Десмопластическая мелкоклеточная опухоль

Десмопластическая мелкоклеточная опухоль — недавно выделенное, крайне злокачественное новообразование, развивающееся из субсерозных элементов брюшины или плевры и поражающее молодых, в среднем 22-лстних лиц (интервал возрастных показателей: 3 года — 48 лет). Локализация: брюшная полость (нередко с асцитом, обструкцией органов живота, а также мочевого пузыря и мочеточников), плевральная полость. Макроскопически представляет собой плотный, серовато-белый, многоочаговый узел с нечеткими границами, диаметром 2—38 см. Опухоль отличается обширной инвазией и бурно прогрессирующим метастазированнем. Под микроскопом гнезда, островки, пучки или тяжи опухолевой ткани сформированы веретеновидными и/или округлыми клетками маленького или среднего размера, нередко с оптически пустой цитоплазмой и/или базалоидным видом. Эти клетки формируют солидные, солидно-железистые (эпителиоподобные) структуры, причем в солидных пластах они кое-где могут лежать разрозненно. Уровень клеточного полиморфизма варьирует от участка к участку.

Обнаруживаются розетки Хомера—Райта. Клетки опухоли обычно дают положительную реакцию на суммарный цитокератин, десмин и эпителиальный мембранный антиген, реже на виментин, CD15 и нейронспецифическую энолазу. При увеличении объектива х10 можно насчитать до 30 фигур митоза в одном поле зрения. Обильно представленная десмопластическая строма в разных местах опухоли бывает и отечной, и миксоматозной. Опухоль следует дифференцировать от периферической примитивной нейроэктодермальной опухоли, нейробластомы, эмбриональной рабдомиосаркомы, иизкодиффе-ренцированного рака, нейроэндокринной опухоли (апудомы) и мезотелиомы.

Злокачественная экстраренальная рабдоидная опухоль

Злокачественная экстраренальная рабдоидная опухоль —довольно редкое и очень злокачественное новообразование, поражающее младенцев и детей, реже взрослых лиц. Локализация: экстра- и параренальные мягкие ткани, туловище, конечности, шея и голова, крайне редко другие места. Макроскопически опухоль представляет собой неправильной формы беловато-серый, многофокусный, довольно мягкий узел диаметром до 18 см, содержащий на разрезе зоны некроза и кровоизлияния. Темп роста стремительный, метастазы поражают легкие, кости и лимфатические узлы. Под микроскопом видны солидные поля и массивные пучки из сравнительно крупных многоугольных, веретеновидных и/или округлых клеток с относительно светлыми умеренно полиморфными ядрами, обладающими крупными ядрышками. Иногда определяются гигантские многоядерные клетки. В обильной оксифильной цитоплазме этих клеток встречаются округлые гиалиновые или стекловидные включения, иногда смещающие ядро. Клетки дают положительную реакцию на виментин. Часто попадаются фигуры митоза. Строма гиалинизирована и местами может иметь вид хондроида.

Опухоль следует дифференцировать от эпителиоидной саркомы, эмбриональной и альвеолярной рабдомиосаркомы, меланомы, низкодифференцированного почечно- клеточного рака, злокачественной мезотелиомы, опухоли Вильмса, периферической примитивной нейроэктодермальной опухоли.

Ксения Воронина — злокачественная опухоль брюшной полости и забрюшинного пространства

Меня зовут Воронина Елена. Я проживаю в Алтайском крае г. Барнаул. Воспитываю одна двух детей. Мужа и папы у нас нет, он умер в 2009году.
У моей дочери Ворониной Ксении Алексеевны 21.08.2000 г.р. злокачественная опухоль брюшной полости и забрюшинного пространства.

Обнаружилось всё случайно, до этого Ксюша жила полноценной жизнью, училась в школе, занималась в спортивной секции.
В январе, после школьных каникул, у Ксюши заболел правый бок, я вызвала скорую помощь (думала, что приступ аппендицита). Врач скорой исключил аппендицит и отправил нас на УЗИ, где и увидели опухоль больших размеров, которая заполонила почти всё пространство в брюшной полости, прилегая почти ко всем внутренним органам поджелудочной, печени, желудку.

Читать еще:  Опухоль поджелудочной железы 4 и 3 стадии, и сколько с ней живут

После обследований и МРТ была операция (24.01.12) в местной детской больнице. Удалить всю опухоль не удалось, т. к. она располагается близко от сосудов, в некоторых местах лежит на органах. Взяли биопсию. Гистологический анализ подтвердил злокачественную опухоль. Уточнить анализ в местной больнице не удалось. Было принято решение ехать в Москву.

Я обратилась в ФНКЦ Гематологии, Иммунологии и Онкологии им. Д. Рогачёва. После переговоров нас взяли на лечение по квоте. С 11.02.2012 и по сей день мы находимся в ФНКЦ. Здесь Ксюше поставили диагноз-десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль брюшной полости и забрюшинного пространства, T2bN0M1,IV стадии по IRS (метостатическое поражение лимфатических узлов переднего средостения). Назначено девять курсов химиотерапии, операция, лучевая терапия.
На сегодняшний день проведены пять курсов химиотерапии. После трёх курсов химиотерапии обследование компьютерной томографии (КТ) показало, что опухоль уменьшилась в размерах на 22%, но по-прежнему остаётся неоперабельной. Проведение лучевой терапии практически невозможно, т.к. задействованы органы с разной лучевой нагрузкой. Консилиум врачей ФНКЦ принял решение о проведении ещё двух химиотерапий. Контрольное КТ от 24.05.12. показало, что опухоль не увеличилась и не уменьшилась, осталась тех же размеров. По словам врачей, речь идёт о том, что опухоль не реагирует на химиотерапию и неоперабельна. Опыта по лечению этого вида опухоли в России нет.

Я обратилась с просьбой помочь Ксюше в ведущие клиники Германии: Униклиника в Дюссельдорфе (Германия), Университетская клиника (г. Вюрцбурге), и Charité — Universitätsmedizin Berlin: Charité) и в США.

Из Университетской клиники в Вюрсбурге пришёл отказ в лечении. Специалист же по детским саркомам в медицинском центре Колумбийского университета Dr. Matushansky (США) дает большой шанс на полное излечение! Цена этого шанса — 655 169 $ (пришел официальный счет).

Всеми правдами и не правдами удалось отправить образы на анализ в эту клинику для уточнения диагноза и корректировки стоимости лечения (мы надеемся в меньшую сторону). Результаты ждем в начале следующей недели 02-04 июля.

К сожалению, наши специалисты не дают однозначного официального отказа от лечения мой дочери, без которого я не могу обратиться в благотворительные фонды, а самой такую сумму мне не осилить.

Я решила обратиться к вам за помощью, т.к. времени на сбор денег очень мало. Лечение нельзя прерывать. На эксперименты в России, поиск других клиник времени также нет.

Пожалуйста, я надеюсь на вашу помощь. Я и Ксюша очень надеемся на выздоровление.

«Для поиска благотворительной помощи разрешаю в соответствии с п. 3 ч. 1 ст. 3 ФЗ-152 «О персональных данных» использовать в СМИ, включая Интернет, любой из высланных вам документов, в том числе медицинские выписки и фотографии».
С уважением, Воронина Елена тел. 8-915-204-6840

Реквизиты для перечисления:
Сберкарта: 4276 8020 1594 8209 Получатель Воронина Елена Анатольевна (мама Ксении)
РЕКВИЗИТ для перечисления средств ЮР.ЛИЦ ( на сберкатру)
Наименование Банка получателя:
Отделение №8644 Сбербанка России г. Барнаул
БИК банка получателя: 040173604
ИНН банка получателя: 000000000000
Расчётный счёт: 40817810002143010080
Корреспондентский счёт: 301 018 102 0000 0000 604
Получатель: Воронина Елена Анатольевна ( мама)
В назначении платежа обязательно указывать: Благотворительная помощь на лечение дочери Ворониной Ксении

Сберкнижка: ( можно и для юр лиц и физ лиц)
Реквизиты для перечисления средств:
Наименование Банка получателя: Отделение №8644 Сбербанка России г. Барнаул
БИК банка получателя: 040173604
ИНН банка получателя: 7707083893
Расчётный счёт: 423 078 102 0214 261 4119
Корреспондентский счёт: 301 018 102 0000 0000 604
Получатель: Воронина Елена Анатольевна
В назначении платежа обязательно указывать: Благотворительная помощь на лечение дочери Ворониной Ксении

Самый легкий способ помочь, пополнить баланс телефона, деньги буду переводиться на карту мамы:
телефоны 8-903-115-5822; 8-915-204-6840 (мама Ксении)

Яндекс.Ден QIWI кошелек: 9059814817
WebMoney:
R230883247387 (счёт в в рублях)
E254239491056 (счёт в в евро)
Z366796027078 (счёт в долларах)
Яндекс.Деньги: 41001866089597
Реквизиты валютной карты (доллары)
Сберкарта 4081 7840 1381 8140 0256
Наименование Банка получателя: Сбербанк России ОАО
БИК банка получателя: 044525225
ИНН банка получателя: 7707083893
КПП банка получателя: 775003035
ОКАТО: 45286580000
Корреспондентский счёт:30101 810 4 0000 0000225
В ОПЕРУ МГТУ Банка России
Получатель: Воронина Елена Анатольевна
Номер счёта получателя: 4081 7840 1381 8140 0256
В назначении платежа обязательно указывать: Благотворительная помощь на лечение дочери Ворониной Ксении

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector