baby-merries.ru

Опухоль желточного мешка яичка шифр

Опухоль желточного мешка яичка шифр

Опухоль желточного мешка (эмбриональный рак инфантильного типа; опухоль эндодермального синуса) встречается редко, преимущественно у детей в возрасте до 3 лет, но бывает и у взрослых, обычно в сочетании с другими герминогенными опухолями. Встречается в яичках, яичниках и экстрагонадных локализациях. Клинически характеризуется быстро прогрессирующим увеличением яичка.

Макроскопически яичко увеличено, опухоль мягкая, беловатого или желтоватого цвета с кровоизлияниями, участками мукоидизации и иногда с образованием кист. Может распространяться на придаток яичка и семенной канатик.

Микроскопически опухоль состоит из примитивных эпителиальных клеток с нечеткими границами кубической, призматической или уплощенной формы, напоминающих эндотелий. Цитоплазма светлая, эозинофильная, часто вакуолизированная, содержит разное количество гликогена, слизи и липидов. Встречаются внутри- и внеклеточные ШИК-положительные гиалиновые тельца. Ядра небольшие, округлые или слегка вытянутые, часто вакуолизированы. Клетки растут солидными полями, образуют тяжи в виде анастомозирующих железистых структур поливезикулярного типа. Поливезикулярные структуры рассматривают как более зрелые, характеризующие дифференцировку в примитивную кишку. Встречаются сосочки, образованные тонкой фиброваскулярной стромой, покрытой двумя рядами клеток,— структуры, напоминающие развивающийся желточный мешок (тельца Шиллера -Дюваля).

Имеются участки сетчатого строения, в которых трудно отграничить цитоплазматические вакуоли от анастомозирующих между собой сосудов. В резко отечной строме могут располагаться причудливо расположенные тяжи опухолевых клеток. В строме иногда встречаются клетки, напоминающие гладкомышечные элементы и участки примитивной мезенхимы, что, однако, не дает оснований для диагноза тератомы.
У больных с опухолью желточного мешка всегда определяют повышенный фетопротеин.

Прогноз у детей до 2 лет более благоприятный, чем в других возрастных группах (где обычно имеется сочетание опухоли желточного мешка с другими герминогенными опухолями).

Полиэмбриома опухоль, состоящая преимущественно из эмбриональных телец. Эмбриоидные тельца состоят из диска и полости цилиндрической формы, окруженных рыхлой мезенхимой, в которой могут встречаться тубулярные структуры, напоминающие эндодерму и элементы синцитиотрофобласта. Диск состоит из одного или нескольких слоев крупных недифференцированных эпителиоподобпых клеток, полость выстлана уплощенными эпителиальными клетками и напоминает амниотическую полость. Эмбриоидные тельца напоминают эмбриона двухнедельного развития. Чаще встречают различные варианты эмбриоидных телец в виде гнезд или пластов клеток, частично лежащих в полости, с органоидным строением или без него. Полнэмбриома в чистом виде встречается крайне редко. Обычно эмбриоидные тельца обнаруживают в эмбриональных раках и тератомах. Прогноз неблагоприятный.

Хориокарцинома (хорионэиителиома) – крайне злокачественная опухоль яичек, состоящая из клеток, идентичных цито- и синцититрофобласту. Часто первые клинические симптомы обусловлены метастатическим поражением легких (кровохарканье), головного мозга, печени. Встречается в «чистом» виде очень редко, преимущественно у людей в возрасте 20-30 лет. Макроскопически опухоль часто небольших размеров, темно-красного цвета. Микросконически единственным достоверным критерием для диагноза является тесная связь цито- и синцититрофобластических элементов. В опухоли встречаются структуры, напоминающие ворсины и состоящие из цитотрофобласта, окруженного синцитиотрофобластом.

Наличие одного из этих компонентов, даже при высоком содержании хорионического гонадотропина, недостаточно для установления диагноза. Элементы синцитиотрофобласта встречаются при семиномах, эмбриональном раке, тератоме, по только их сочетание с нитотрофобластом позволяет судить о хориокарциноме. Обычно хориокарцинома сочетается с другими герминогенными опухолями (эмбриональным раком, тератомами и др.). Хорионический гонадотрошш в сыворотке крови и моче у этих больных, как правило, высокий. Прогноз неблагоприятный.

Тератома опухоль, обычно состоящая из нескольких типов тканей, являющихся производными всех трех зародышевых листков: эндодермы, мезодермы, эктодермы. В тех случаях, когда опухоль состоит из производных одного зародышевого лисгка (кожа, мозг), она расценивается как тератома. Если дифференцированная ткань (хрящ, железы) сочетается с семиномой или эмбриональным раком, эту ткань следует рассматривать как элементы тератомы.
Тератома встречается у детей и у взрослых мужчин до 30 лет.

Макроскопически яичко может иметь обычные размеры или чаще значительно увеличено. Опухоль плотная с бугристой поверхностью, на разрезе серовато-белого цвета с участками хряща или кости (или без них), с кистами разных размеров, заполненными буроватым, желатинозным или муцинозным содержимым.

Зрелая тератома состоит из хорошо дифференцированных тканей (хрящ, гладкие мышцы, мозг и др). Часто эти ткани расположены в виде органоидных структур, напоминая желудочно-кишечный тракт, респираторную трубку, слюнную или поджелудочную железы и др.. В более простом виде тератома содержит кисты, выстланные плоским, респираторным или кишечным эпителием. Стенка кист образована зрелой соединительной тканью. Если стенка кист, выстланных зрелым эпителием, образована миксоматозной тканью типа примитивной мезенхимы или, если в тератоме имеются участки примитивной мезенхимы, она должна квалифицироваться как незрелая.

Читать еще:  Через сколько спадает опухоль промежности после роодов

Диагноз зрелой тератомы может быть поставлен только после тщательного исследования всей опухоли для исключения незрелых компонентов и элементов других герминогенных опухолей. Для детей прогноз благоприятный, у взрослых, несмотря на видимую зрелость тканей, предсказать клиническое течение опухоли невозможно, так как известны случаи метастазирования.

Все вышеприведенные опухоли в последние годы объединяют в группу «несеминомных».
Дермоидные кисты, аналогичные встречающимся в яичнике, в яичке бывают исключительно редко. Их необходимо выделять из группы зрелых тератом. Следует различать эпидермальные кисты, стенка которых выстлана многослойным плоским эпителием, но не содержит придатков кожи. Если эпидермальные кисты прилежат к рубцу или к хрящу, они должны быть классифицированы как тератома.

Незрелая тератома состоит из тканей с незаконченной дифференцировкой. Она может быть представлена незрелыми тканями, производными всех зародышевых листков. Кроме того, может иметь органоидное строение с образованием абортивных органов, чаще всего это нервная трубка, структуры желудочно-кишечного тракта и дыхательных путей. Наряду с этим имеются элементы зрелых тканей. В ряде случаев у больных с незрелой тератомой реакция на фетопротеин положительная. Следует отметить, что незрелая тератома редко встречется у детей. Прогноз неблагоприятный. ,

Тератома со злокачественной трансформацией встречается исключительно редко. Она представляет собой саркому, плоскоклеточный рак или аденокарциному. Злокачественный компонент должен быть отражен в диагнозе, например: «тератома с рабдомиосаркомой». В эту же группу включены карциноиды, встречающиеся в тератоме.

Герминомы – описание.

Краткое описание

Яичко. Злокачественные герминогенные опухоли яичка подразделяют на рак in situ и инвазивные формы, к которым относят семиному и несеминомные опухоли (карциномы эмбриональные, желточного мешка, хориокарцинома и тератокарцинома). Из опухолей формально доброкачественного течения встречаются тератомы и некоторые опухоли желточного мешка.

Яичники. Герминогенные опухоли яичника гомологичны герминомам яичка, но (в отличие от последних, преимущественно злокачественных) эти новообразования яичника чаще доброкачественны. Тератома — наиболее частая опухоль этой группы.

Мужчины • Рак in situ в составе эпителия извитых семенных канальцев • Семинома (см. приложение к статье) • Несеминомные опухоли. К этой группе отнесены все злокачественные герминомы, кроме карциномы in situ и семиномы: •• Тератокарцинома •• Эмбриональная карцинома. Её клиническое течение не отличается от развития тератокарциномы, но клетки опухоли не синтезируют ни АФП, ни ХГТ •• Хориокарцинома. В опухоли преобладают пролиферирующие клетки трофобласта (цитотрофобласта и синцитиотрофобласта). Маркёрный белок опухоли — ХГТ •• Карциноид желточного мешка (опухоль энтодермального синуса) чаще встречают у мальчиков в возрасте до 5 лет. Гистологически опухоль содержит преимущественно или исключительно различные элементы желточного мешка, похожа на тератокарциному.

Женщины • Тератокарцинома (см. приложение к статье) • Тератома (см. приложение к статье) • Эмбриональный рак. Гистологически выявляют однородные пласты анапластических клеток с обильной светлой цитоплазмой, гиперхроматичными ядрами и многочисленными митотическими фигурами •• Средний возраст больных с эмбриональным раком — 15 лет •• Опухоль секретирует АФП и ХГТ; повышение содержания ХГТ может вызывать преждевременное половое созревание у девочек в препубертатном периоде •• Чаще опухоль односторонняя с тенденцией к быстрому росту, что приводит к возникновению острых болей в животе • Дисгерминома • Опухоль энтодермального синуса (карцинома желточного мешка) сходна с аналогичной опухолью яичка, но эти опухоли яичника всегда злокачественны. Гистологически выявляют клубочкоподобные структуры — тельца Шиллера–Дюваля •• Средний возраст больных с опухолью энтодермального синуса — 19 лет •• Первичная опухоль односторонняя в 95% случаев; чаще поражает правый яичник •• АФП — маркёр опухоли •• Опухоль рано метастазирует • Гонадобластома • Хориокарцинома.

МКБ-10 • C62 Злокачественное новообразование яичка •• D29.2 Доброкачественное новообразование яичка • D40.1 Новообразование неопределённого или неизвестного характера яичка • C56 Злокачественное новообразование яичника • D27 Доброкачественное новообразование яичника • D39.1 Новообразования неопределённого или неизвестного характера яичника

Читать еще:  Как отличить доброкачественную опухоль от злокачественной на МРТ?

Приложения

Семинома (классическая герминома) составляет 40% всех герминогенных опухолей яичка. «Чистые» семиномы состоят из похожих на сперматогонии клеток однообразной морфологии. Клетки со светлой цитоплазмой образуют компактные группы, разделённые соединительнотканными перегородками, инфильтрированными лимфоцитами. Присутствуют также элементы, напоминающие гигантские клетки синцитиотрофобласта. Эти клетки синтезируют ХГТ. Смешанные опухоли состоят из клеток семиномы и какой – либо несеминомной опухоли. МКБ-10. C62 Злокачественное новообразование яичка

Дисгерминома — яичниковый эквивалент семиномы яичка. Опухоль состоит из крупных клеток со светлой цитоплазмой, образующих широкие тяжи, отделённые слабо выраженной стромой, содержащей лимфоциты. Иногда встречают синцитиотрофобластического типа гигантские клетки • Дисгерминомы — наиболее часто встречающиеся опухоли из зародышевых клеток, составляющие приблизительно 50% опухолей этого типа • 90% дисгермином возникает у женщин моложе 30 лет • Выраженная предрасположенность к распространению по лимфатическим путям • Опухоли могут секретировать ХГТ • Двусторонние опухоли встречаются более чем в 20% случаев • Дисгерминомы чувствительны к лучевой терапии. МКБ-10 • C56 Злокачественное новообразование яичника.

Тератокарцинома (злокачественная тератома) состоит из злокачественных плюрипотентных клеток, может содержать как эмбриональные, так и экстраэмбриональные производные всех трёх зародышевых листков (экто – , энто – и мезодермы с мезенхимой) в различных соотношениях. Эмбриональные (соматические) производные включают различные структуры: нервные элементы, эпидермис и его производные, бронхиальный и кишечный эпителий, мышцы, кости, хрящи и т.д. Экстраэмбриональные компоненты тератокарцином: эпителий желточного мешка, хорионические цитотрофобласт и синцитиотрофобласт. Клетки желточного мешка синтезируют АФП, а трофобластические — ХГТ. Эти маркёрные белки применяют при иммунологической диагностике разных опухолей. Злокачественные плюрипотентные клетки могут образовывать мономорфные опухоли без разнонаправленной, как в тератокарциномах, дифференцировки в различные производные (эмбриональная карцинома) или же в них преобладают элементы зародышевых оболочек. К таким опухолям, например, относят хориокарциному и опухоли желточного мешка. Лечение — хирургическое. МКБ-10–O M9081/3 Тератокарцинома.

Тератома (дермоидная киста) — доброкачественная опухоль, состоящая из зрелых производных всех трёх зародышевых листков. В тератомах обычно преобладают фрагменты кожи и нервной ткани. Опухоли могут также содержать производные энтодермы (бронхиальный и кишечный эпителий) и мезодермы с мезенхимой (скелетная мышца, кость, хрящ). МКБ-10–O M9084/0 Дермоидная киста.

Cмешанные опухоли. Опухоли яичек

Опухоли яичек

Эпидемиология. На опухоли яичек приходится менее 2% всех солидных опухолей у детей. В Соединенных Штатах частота тестикулярных опухолей у мальчиков младше 15 лет составляет 0,5 на 100 000. От 2 до 5% всех опухолей яичек приходится на детский возраст с пиком частоты в возрасте 2 лет. Что касается расовой предрасположенности, то чаще опухоли яичек встречаются у представителей восточных и азиатских национальностей, реже — у чернокожих людей.

Герминогенные опухоли составляют 3/4 всех опухолей яичек у детей. Причем этот гистологический тип опухолей у взрослых характеризуется совершенно иным течением, чем у детей. У маленьких же детей, в том числе и у пациентов грудного возраста, отличия в «поведении» герминогенных опухолей, по сравнению со взрослыми людьми, не столь выра-жены.

Классификация и стадирование. Опухоли яичек подразделяются на опухоли поддерживающих структур (из интерстициальных клеток, из клеток Сертоли-Лейдига, гранулезоклеточные) и опухоли герминогенного происхождения (опухоли желточного мешка, эмбриональноклеточные, семиномы), развивающиеся непосредственно из самого яичка. Стадирование опухолей яичек у детей представлено в таблице 72-3, а сокращенная классификация, основанная на системе Всемирной Организации Здравоохранения, — в таблице 72-4.

Относительная частота каждого типа опухолей была показана в коллективном сводном анализе 1200 наблюдений опухолей яичек у детей (рис. 72-4). Исторически в терминологии отсутствовало единство. Например, хотя и существует определенная форма «взрослой» эмбриональной карциномы, однако опухоли желточного мешка раньше обозначались как инфантильные эмбриональноклеточные опухоли или просто эмбриональноклеточные опухоли.

Многие опухоли, включенные в таблице 72-4 в рубрику эмбриональноклеточных, могли бы сегодня быть отнесены к опухолям желточного мешка.

Клинический подход. Опухоли яичек у детей проявляются в виде безболезненного образования. Они обычно солидные и не просвечивают при осмотре в лучах проходящего света. Нередко опухоль обнаруживается случайно во время осмотра или операции по поводу паховой грыжи. У одной трети пациентов с опухолями яичка имеется сопутствующая водянка яичка. На первый план могут выступать признаки гормональной активности, особенно при опухолях из клеток Сертоли-Лейдига.

Читать еще:  Опухоль в носу — причины, признаки, лечение, прогноз

Герминогенные опухоли часто существуют уже в течение какого-то времени прежде, чем пациенты обращаются по этому поводу к врачу. Интервал между появлением опухоли и обращением к врачу, как правило, больше при негерминогенных опухолях. Очень важно внимательно оценивать состояние яичек у детей, ибо чем позже установлен диагноз опухоли яичка, тем ниже показатели выживаемости таких пациентов.

При физикальном исследовании необходимо внимательно обследовать контралатеральное яичко и брюшную полость. Важный метод диагностики, позволяющий удостовериться в наличии опухоли и определить ее характер – ультразвуковое исследование. Помогает в этом и сцинтисканирование яичка. Пункционная биопсия водяночной жидкости у мальчиков с опухолевидным образованием яичка позволяет провести цитологическое исследование этой жидкости.

Лучшим методом выявления метастазов опухоли в брюшную полость и в грудную клетку является КТ. У детей с клинически локализованной опухолью яичка производится его удаление до проведения КТ, поскольку в большинстве случаев поражение в детском возрасте носит доброкачественный характер, что исключает необходимость дальнейшего обследования. До операции и в послеоперационном периоде необходимо определять сывороточные маркеры (чХГ и АФП), являющиеся показателями резидуальной или рецидивной опухоли.

Операцию проводят через паховый доступ, поскольку чрезмошоночные биопсия или удаление яичка сопровождаются более высоким риском местных рецидивов. Если ранее была произведена чрезмошоночная биопсия, выявившая злокачественный процесс, то необходимо произвести гемискротальную резекцию. Во время операции после вхождения в паховый канал элементы канатика атравматично окклюзируют.

Яичко осторожно выводят («вывихивают») в рану (рис. 72-5). Если выявлена опухоль яичка, то производят радикальную орхиэктомию, которая заключается в резекции яичка, паратестикулярных тканей и элементов канатика с высокой перевязкой канатика на уровне внутреннего пахового кольца.

Герминогенные опухоли. Опухоль желточного мешка (опухоль энтодермального синуса – ОЭС) — наиболее распространенная опухоль яичек у детей, диагностируемая чаще всего в возрасте 3 лет. Данный термин в какой-то степени неправилен, поскольку опухоль возникает из зародышевых клеток, которые больше похожи на образования желточного мешка, чем являются истинными его клетками.

Почти у всех пациентов отмечается повышение уровня АФП в сыворотке — важного маркера резидуальной или рецидивной опухоли. Период его полураспада – около 5 дней. Уровень АФП в сыворотке снижается до нормального (

Группа мягкотканных опухолей включает в себя широкий круг разнообразных неоплазм. У детей доброкачественные опухоли в большинстве своем исходят из сосудов или из фиброзных тканей. Среди злокачественных новообразований мягкотканная саркома (МТС) встречается у детей более часто, чем у взрослых.

Мезенхимома печени и рабдомиосаркома внутрипеченочных желчных протоков у детей встречаются в редких случаях. Более, чем 95% злокачественных опухолей печени, обнаруживаемых в детском возрасте, относятся к гепатобластомам или гепатоцеллюлярным карциномам.

Аденоматозный (семейный) полипоз толстой кишки — редкая наследственная патология, передающаяся аутосомно-доминантным путем, при которой неисчислимое множество «предзлокачественных» аденоматозных полипов развиваются в толстой кишке в течение первых .

Лечебная тактика при кистозных гигромах определяется их клиническими проявлениями, размерами, локализацией, а также наличием (или отсутствием) осложнений. Наилучший метод — полное тщательное иссечение гигромы, но, к сожалению, это не всегда бывает возможно. Удаление некоторых гигром может ин.

Хилезный асцит возникает в результате скопления лимфы в брюшной полости. У взрослых пациентов эта патология является вторичной по отношению к воспалительным заболеваниям, внутрибрюшным злокачественным опухолям и лимфомам. Хилезный асцит может также развиться после хирургических вмешательств. У детей.

Опухоли желудочно-кишечного тракта редко встречаются у детей, хотя в литературе имеются описания как доброкачественных, так и злокачественных новообразований в детском возрасте с локализацией их на любом уровне — от пищевода до аноректальной зоны. Опухоли у детей обычно бывают доброкачественными как.

Опухоли переднего средостения редки у детей и представлены обычно лимфомами, особенно лимфобластомами, неоплазмами из зародышевых клеток, поражениями тимуса и мезенхимальными опухолями. Хотя злокачественные поражения протекают, как правило, с клиническими проявлениями, однако наличие симптомов не яв.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector