Рабдомиома у детей и взрослых: причины, симптомы, лечение
Рабдомиома у детей
Рабдомиома – это опухоль доброкачественного типа, состоящая из поперечнополосатых мышц. По своей структуре рабдомиома изолирована от окружающих тканей, заключена в капсулу, никак не связанную со здоровыми органами. Наиболее часто она формируется в области коленного или тазобедренного сустава, однако встречаются рабдомиомы, расположенные в других тканях с привязкой к демографическим факторам. Например, известны случаи формирования опухоли рассматриваемого типа на женских половых органах или развития рабдомиомы сердца преимущественно у детей.
Причины
Дать точный ответ на вопрос от чего может быть рабдиома у несовершеннолетних пациентов врачи не могут, несмотря на многочисленные наблюдения за тем, как проявляется это заболевание. К списку потенциальных «предвестников» заболевания можно отнести:
- неблагополучную наследственность,
- экологические проблемы регионального характера,
- хронические интоксикации,
- болезни гормонального и эндокринного характера в целом,
- врождённые мутации на генетическом уровне.
Очевидно, что факторов-провокаторов слишком много, но далеко не всегда они приводят к развитию рассматриваемого заболевания. Например, у одной категории потенциальных пациентов проживание в экологически неблагополучном районе может вызвать перерождение клеток, у других же этого не произойдет. Таким образом, наиболее вероятной является версия о том, что рабдиому в раннем возрасте может вызвать наследственная предрасположенность в сочетании с некоторыми из внешних условий. является все-таки наследственная предрасположенность, помноженная на внешние условия.
Симптомы
Как правило, болезнь начинается намного раньше, чем её удается определить. Например, радбомиома сердца наиболее часто проявляется в подростковом возрасте, когда её и удается впервые корректно распознать.
Рабдомиома – коварная опухоль. Она никак не проявляет себя годами, а впоследствии может значительно разрастись, и лишь тогда проявляются первые признаки опухоли. Проявления рабдомиомы не специфичны, поэтому не всегда удаётся сразу определить диагноз. Чаще всего рабдомиому выявляют на этапе обследования детей, которых беспокоят следующие состояния:
- нарушения сердечного ритма, такие как тахикардия, экстрасистолия, брадикардия;
- систематические отёки рук и ног, а также в области живота;
- нарушенный аппетит, и как следствие низкий вес;
- цианоз.
Кроме того, больные дети чаще капризничают, плачут, жалуются на слабость. Именно это может указывать на то, что опухоль может провоцировать отклонения в развитии психики ребёнка.
Диагностика рабдомиомы у ребёнка
Диагностировать рабдомиому позволит всестороннее обследование сердца. Наиболее показательными являются результаты эхо-кг, т.е. УЗИ сердца, и также МРТ-исследования. Есть характерные признаки радбомиомы, которые порой проявляются на кардиограмме.
Как и при работе с любым другим видом новообразования, биопсия является единственно верным средством определить степень опасности опухоли. Однако расположение рабдомиомы связано с определенными трудностями при взятии тестового материала. Поэтому зачастую биопсия проводится уже после хирургического удаления новообразования.
Родители ребёнка с рабдомиомой должны помнить – для постановки точного диагноза необходимо доверить комплексное обследование специалисту. Рекомендуется обратиться к грамотному хирургу-кардиологу и провести ряд инструментальных процедур и лабораторных анализов.
Осложнения
Последствиями рабдомиомы являются различные нарушения работы сердца, связанные непосредственно с деформациями, которые приносит опухоль. Разрастание патологической ткани может привести к закупорке сосудов сердца, блокаде, нарушениям сердечного ритма, потере сознания и проч. При отсутствии адекватного лечения, рабдомиома может стать причиной летального исхода.
Чем опасен этот вид новообразований, так это своей «скрытностью». Зачастую рабдомиому, расположенную на видных участках, воспринимают как безобидный жировик. То же самое касается и опухоли миокарда. Своевременная диагностика позволяет вовремя распознать рабдомиому, а хирургическое вмешательство – успешно избавиться от новообразования. Как правило, после удаления опухоли рецидивы не возникают или быстро купируются при помощи стандартных средств.
Лечение
Что можете сделать вы
Задачей родителей является максимальное облегчение состояния ребёнка. Вылечить несовершеннолетнего пациента в домашних условиях невозможно, поэтому, необходимо воспользоваться консультацией компетентного врача и узнать, что делать с болезнью. При распознавании опухолей такого типа первая помощь заключается только в своевременной диагностике. Сначала нужно выяснить, что именно происходит в организме ребёнка, и затем немедленно лечить причину новообразования.
При отсутствии возможности справиться с болезнью консервативными методами, не нужно бояться операции. Очень часто родители паникуют, не зная, что делать, и это в корне неправильно. Первая помощь, которую родители могут оказать больному ребёнку – это успокоить его и настроить на успешное выздоровление.
Что делает врач
В первую очередь врач направляет ребёнка на обследование, которое позволит выяснить причины критического состояния ребёнка, а затем начать лечить её. Вылечить рабдомиому, угрожающую жизни пациента, можно исключительно хирургическим путем. Удалив опухоль, можно говорить о том, что заболевание вряд ли вернется рецидивом.
Профилактика
Как предотвратить возникновение опухоли? На самом деле, об этом стоит задумываться ещё на этапе вынашивания ребёнка. Во многом здоровье малыша зависит именно от того, как ведёт себя будущая мама: имеет ли она вредные привычки, подвержена ли инфекциям, не злоупотребляет ли лекарственными препаратами. Конечно, не всё зависит от состояния матери, но на 80% её самочувствие сказывается на здоровье плода.
Рабдомиома
- Апатия
- Боль в бедрах
- Боль в сердце
- Вялость
- Капризность
- Колебания артериального давления
- Нарушение психического развития
- Нарушение сердечного ритма
- Нарушение сна
- Отечность конечностей
- Отставание в умственном развитии
- Плаксивость
- Плохая прибавка в весе
- Плохой аппетит
- Потеря сознания
- Припухлость в области бедра
- Синюшность кожи
- Слабость
Рабдомиома – образование доброкачественного типа, которое формируется из поперечнополосатой ткани и может иметь различную локализацию. Однако чаще всего встречается рабдомиома сердца у детей возрастом до 15 лет. Рабдомиома языка или носа встречается крайне редко.
Несмотря на то, что рабдомиома – это доброкачественное образование, оно имеет тенденцию к перерождению в злокачественное, поэтому после его удаления в обязательном порядке проводится гистологический анализ.
Клиническая картина такого патологического процесса проявляется не сразу: в большинстве случаев симптоматика возникает только по истечении нескольких лет с начала развития заболевания. Однако можно диагностировать такое нарушение у плода еще во время внутриутробного развития.
Следует отметить, что у плода на ранних стадиях развития такое образование может привести к серьезным нарушениям, среди которых и синдром Дауна. Диагностически рабдомиома устанавливается только путем проведения лабораторных и инструментальных мероприятий. Лечение, как правило, хирургическое: только удаление самой опухоли, а также ее капсулы позволит свести к минимуму риск рецидива. На ранних этапах, если диагностируется рабдомиома сердца у новорожденных, применяются консервативные методы терапии.
Прогноз будет носить индивидуальный характер. По МКБ-10 данный патологический процесс имеет отдельное значение – код D21.
Этиология
Точных причин появления такого заболевания на данный момент не установлено. Однако клиницисты предполагают, что развитие болезни в области мягких тканей, сердца или бедра (не исключаются и другие виды локализации) может быть обусловлено следующими факторами:
- мутирование генов во время зачатия ребенка или его внутриутробного развития;
- плохая наследственность;
- нарушения процесса метаболизма, особенно если это касается углеводов;
- работа на производстве;
- нарушения гормонального характера;
- отравление тяжелыми металлами, химическими веществами или ядами;
- проживание в крайне неблагоприятной экологической обстановке.
Также не исключается то, что рабдомиома может развиваться из-за вредных привычек матери: курение, употребление спиртных напитков во время беременности.
Классификация
Данный патологический процесс классифицируют по двум направлениям – характеру локализации и степени созревания.
В первом случае доброкачественное образование в области того или иного органа может быть следующего типа:
- кардиальное – локализуется в сердце;
- экстракардиальное – образование расположено в области мягких тканей, бедра.
По степени созревания выделяют такие виды рабдомиомы, как:
- фетальная миксоидная;
- фетальная клеточная;
- взрослая.
Также выделяют одиночные или множественные рабдомиомы с локализацией в области мягких тканей.
В большинстве случаев патология диагностируется во время внутриутробного развития плода, но не исключаются случаи и после рождения ребенка.
Симптоматика
Если образование не будет диагностировано во время внутриутробного развития малыша, то в дальнейшем его можно обнаружить только случайно, так как длительное время патологический процесс протекает бессимптомно. В большинстве случаев это несколько лет.
В целом же клиническая картина данного заболевания будет характеризоваться следующим образом:
- плохой аппетит, медленная прибавка в весе;
- цианоз кожных покровов;
- слабость, вялость, апатичное состояние ребенка;
- капризность, частый плач и плохой сон без видимой на то причины;
- отек конечностей;
- нарушение сердечного ритма;
- нестабильное артериальное давление;
- потеря сознания без видимой причины;
- задержка в развитии как умственном, так и психологическом.
Кроме этого, клиническая картина патологии будет дополняться соответствующими признаками, в зависимости от локализации образования – боль в области бедра и припухлость, сердечные боли.
Следует понимать, что рост опухоли в сердечной мышце – довольно опасный процесс, так как чрезмерный ее рост впоследствии, если она не будет удалена, приведет к остановке сердца.
Диагностика
Данный патологический процесс диагностируется во втором триместре беременности, то есть на 21 неделе развития плода. У уже родившегося ребенка патология диагностируется только при помощи инструментальной диагностики посредством следующих методов:
После удаления опухоли проводится ее гистологический анализ для исключения или подтверждения злокачественного образования.
По результатам диагностических мероприятий будет установлена форма патологического процесса, а также степень его тяжести, на основании чего и будет избираться дальнейшая тактика лечения.
Лечение
Устранение патологии консервативными методами возможно только на ранних этапах. В большинстве случаев используется хирургическое вмешательство – опухоль удаляют вместе с капсулой, чтобы предотвратить рецидив болезни.
В том случае, если гистологический анализ покажет злокачественную природу образования, проводится дополнительное обследование, на основании чего врач назначит последующее лечение.
Даже после хирургического иссечения образования не исключается его рецидив. Поэтому пациенты с таким диагнозом должны состоять на учете у соответствующего специалиста, и систематически проходить профилактический осмотр.
Прогноз будет положительным в том случае, если образование носит доброкачественный характер и не является множественным. В остальных случаях все будет зависеть от формы, степени тяжести онкологического процесса.
Что касается методов профилактики, то в данном случае их нет, так как не установлена природа развития такой патологии. Беременным женщинам необходимо регулярно планово проходить УЗИ для своевременной диагностики патологии, а родителям систематически водить ребенка на профилактические медицинские осмотры.
Симптомы и лечение рабдомиомы сердца
Рабдомиома сердца представляет собой новообразование, развивающееся из поперечнополосатой мышечной ткани данного органа. Опухоль протекает в доброкачественной форме, диагностируется часто у детей, но бывает и у взрослых людей.
Причины
Факторы, способствующие развитию доброкачественной опухоли сердца следующие:
- Генетическая предрасположенность.
- Неблагоприятная экологическая обстановка в регионе проживания.
- Работа, связанная с вредным производством.
- Отравление организма.
- Сбой гормонального баланса.
- Нарушение обменных процессов в организме.
- Мутирование тканей в процессе внутриутробного развития плода.
В большинстве случаев обнаруживается рабдомиома сердца у новорожденных через несколько недель после появления на свет. Но иногда патологию обнаруживают через несколько лет после рождения.
Симптомы
Рабдомиома в области сердца способна долгое время не проявлять себя никакими признаками. Ведь это доброкачественная патология, которая возникает постепенно, медленно растет. Но со временем опухоль начинает мешать органу полноценно функционировать, в связи с чем пациента тревожат разные симптомы.
В их число входит следующее:
- Нарушение сердечного ритма.
- Отечность тканей в области ног.
- Увеличение массы тела.
- Ухудшение аппетита.
- Синюшность кожных покровов.
- Капризность у ребенка.
- Общая слабость в теле.
- Развитие отклонений в психике.
Если новообразование находится в желудочках, то нередко возникают сердечные блокады, если – в области межжелудочковой перегородки, то наблюдаются длительные обмороки. Если своевременно не принять меры по лечению, опухоль продолжит расти и может вызвать возникновение сердечной недостаточности и остановку сердца.
Диагностика
Часто рабдомиома сердца у детей выявляется при проведении фетальной ЭХО-КО, которая выполняется в плановом порядке или для выяснения причины отклонений в развитии малыша. Такое обследование осуществляется еще при беременности на поздних сроках.
- Избегать воздействия радиации и вредных веществ.
- Отказаться от курения и употребления спиртных напитков.
- Следить за гормональным балансом.
- Не перегружать организм.
- Правильно питаться.
- Больше гулять на свежем воздухе.
- Пить витамины, если они были назначены доктором.
Взрослым для профилактики рабдомиомы следует также соблюдать все указанные выше рекомендации. Таким образом, частая локализация рабдомиомы – сердце. Поражает заболевание чаще детей, причем новорожденных. Патология доброкачественная, но лечение должно быть проведено обязательно.
Рабдомиома сердца у новорожденных детей
Врожденные патологии развития сердечной мышцы могут включать в себя пороки клапанов и изменения структуры мышечной ткани. К проявлениям последнего состояния относится рабдомиома сердца у новорожденных, которые подвергались в период внутриутробного развития воздействию неблагоприятных факторов экзогенного и эндогенного характера.
Рабдомиома сердца у детей может диагностироваться с помощью методов УЗИ во время внутриутробного развития плода на поздних сроках беременности. Новообразование формируется из клеток соединительной ткани и представляет собой плотный эхогенный узел, которые не отграничивается от миоцитов никакими защитными капсулами. В половине диагностируемых случаев узел представляет собой единичную опухоль. Множественность новообразований встречается с такой же частотой.
При гистологическом исследовании внутри рабдомиомы сердца обнаруживается скопление гликогена и структурно измененных миоцитов с патологически гипертрофированными вакуолями.
Типичное место локализации рабдомиомы сердца располагается на перегородке между левым и правым желудочком. Реже встречается новообразование в области латеральных стенок желудочков. В области предсердий подобные узлы развиваются крайне редко и имеют боле серьезный прогноз для последующего развития ребенка. Эпикардиальные разновидности врожденной патологии могут долгое время оставаться не диагностируемыми. В этом случае первичный диагноз может быть установлен как диффузная гипертрофия миокарда.
Предпосылки и последствия рабдомиомы сердца у детей
Существуют определенные предпосылки для развития рабдомиомы сердца у детей в период внутриутробного развития. Обычно это сочетанная патология, которая сопряжена с единичными или множественными пороками развития. Предпосылкой к появлению туберозных нарушений могут стать:
- неудовлетворительная экологическая обстановка;
- нарушения будущей матерью предписанных режимов труда и отдыха;
- вирусные и бактериальные инфекции;
- курение и употребление женщиной алкоголя;
- негативный психологический фон будущей мамы;
- наследственная предрасположенность;
- многократные угрозы преждевременного прерывания беременности;
- употребление некоторых лекарственных препаратов (антибиотиков, нестероидных противовоспалительных препаратов, гормонов).
Нередко развивается системный туберозный склероз, который затрагивает и другие органы и системы плода. Наибольшую опасность представляют собой последствия рабдомиомы сердца у детей, которая проявляется в синдромальном виде. Характеризуется доминантным аутосомным дефектом развития тканей различных органов, за счет чего происходит диссеминированное развитие опухолей в самых разных частях тела. Более благоприятный прогноз по своим последствиям имеет солитарная форма рабдомиомы у новорожденных детей. При этом образуются спорадические единичные узлы, которые могут полностью рассасываться без постороннего вмешательства в течение первых 3-х лет жизни малыша.
Симптомы рабдомиомы сердца у детей
В большинстве случаев симптомы рабдомиомы сердца у детей не проявляются на протяжении длительного периода времени. В ряде случаев обнаружение опухоли может быть случайным при проведении диагностического исследования по поводу другого заболевания. Могут появляться характерные изменения зубца T на ЭКГ. Отлично видны узлы в миокарде при ультразвуковом исследовании.
Некоторые симптомы рабдомиомы могут проявляться при повышенной физической нагрузке:
- мышечная слабость;
- синюшность кожных покровов;
- сильная одышка;
- неприятные ощущения за грудиной давящего и сжимающего характера;
- обмороки и головокружения.
При множественных узлах уже в раннем младенческом возрасте могут возникать симптомы сердечной и сосудистой недостаточности. Это может быть выраженная синюшность кожных покровов, дыхательная недостаточность. В дальнейшем может возникать дефицит физической массы и другие видимые признаки отставания в физическом и психическом развитии. Прогноз — неблагоприятный.
При отсутствии выраженных симптомов лечение рабдомиомы заключается в наблюдательной и выжидательной тактике. При отсутствии туберозных склеротических изменений узлы рабдомиомы могут самостоятельно рассасываться при физическом развитии ребенка. Обычно к 7-ми годам все признаки патологии уже исчезают.
При наличии системного склероза может потребоваться радиационная и лучевая терапия. Методы химиотерапии применяются крайне редко ввиду их небольшой эффективности. Хирургическое лечение рабдомиомы сердца используется только в случаях, когда узлы препятствуют нормальной работе сердечной мышцы. Обычно показаниями являются нарастающая сердечная недостаточность, склонность к образованию тромбов и выраженная аритмия.
Рабдомиома сердца
Рабдомиома сердца – это доброкачественное новообразование, которое обычно развивается внутри миокарда и чаще всего встречается у детей младше 15 лет. Её можно обнаружить в любом отделе сердца за исключением клапанов, но наиболее часто она диагностируется в полости желудочков.
Впервые заболевание было обнаружено немецким врачом Ф. Ренклингхаузеном в 1862 году. В 50% всех случаев опухоль сопровождается другими патологическими симптомами – склерозом головного мозга туберозного характера, множественными аденомами и аденофибролипомами почек и кожи.
Причины рабдомиомы
До сегодняшнего дня причины появления этой патологии остаются невыясненными. Некоторые специалисты считают, что это новообразование появляется в том случае, если женщина во время беременности проживает в неблагоприятной экологической обстановке. В меньшей степени на появление рабдомиомы оказывает гормональный сбой в организме и биохимические изменения. Не изучен и механизм развития болезни. Но точно доказано, что заболевание в большинстве своём развивается у плода и в редких случаях уже после рождения ребёнка.
Рабдомиома сердца у детей
Рабдомиома сердца у детей подразделяется на:
1. Кардиальную, которая расположена в миокарде сердца.
2. Экстракардиальную, расположенную в других отделах органа.
По степени созревания опухоль подразделяется на фетальную миксоидную, фетальную клеточную и взрослую.
Фетальная миксоидная рабдомиома – это новообразование, которое в своём строении имеет большое количество долек и небольшое число клеток. Клетки опухоли при исследовании мелкие, имеющие овальную форму с небольшим количеством цитоплазмы внутри.
Фетальная клеточная рабдомиома – это второй этап созревания опухоли. В ней обнаруживается большое количество клеток, которые можно дифференцировать как скелетно-мышечные.
Взрослая рабдомиома – это полностью созревшая опухоль, которая по своей структуре напоминает поперечнополосатые мышцы организма.
Рабдомиома у новорожденных
У детей от рождения до 15 лет врачи выделяют несколько форм этой опухоли сердца. Наиболее часто встречается синдромальная форма болезни. Практически всегда она встречается в комбинации с тубероизным склерозом головного мозга. Нередко сама рабдомиома у новорожденных выявляется случайно при диагностике других заболеваний. В 90% всех случаев выявления рабдомиом они носят множественный характер.
Спорадическая форма встречается относительно редко. Если после установления диагноза и обследования было обнаружено, что опухоль имеет небольшие размеры и не страдает гемодинамика, то оперативное лечение не проводится. Однако ребёнок с момента постановки диагноза находится на диспансерном учёте, во время которого проводится тщательное наблюдение за ростом новообразования.
Симптомы рабдомиомы сердца
Рабдомиома, симптомы которой зависят от её размера, может быть выявлена как в период внутриутробного развития плода, так и после рождения. Но в некоторых случаях, если опухоль имеет незначительный размер, и нет симптомов заболевания, она может долгие годы оставаться недиагностированной.
Специфические клинические признаки заболевания отсутствуют. Чаще всего опухоль растёт годами и не причиняет человеку какого-то неудобства. Если же рабдомиома имеет большие размеры, то она может существенно повлиять на работу сердца, а это скажется на развитии ребёнка в целом.
У ребёнка могут отмечаться аритмии и сердечная недостаточность, посинение конечностей, тахикардия или, наоборот, брадикардия, развитие атриовентрикулярных блокад и желудочковой экстрасистолии. По мере роста опухоль начинает сдавливать сердце и в его работе могут начаться серьёзные перебои вплоть до полной остановки.
Диагностика
Рабдомиома сердца у новорожденных без труда диагностируется сразу после рождения. Здесь могут использоваться несколько методов. Самый распространённый – это УЗИ сердца. На экране можно увидеть, в каком именно отделе сердца находится опухоль, уточнить характер её строения, расположенность относительно других органов и систем.
Чтобы определить степень нарушения работы сердца используется ЭКГ-исследование. А биопсия помогает получить образцы ткани новообразования для исследования.
Рабдомиому можно определить и в период внутриутробного развития плода. Для этого используется метод ЭхоКГ сердца. Проводить исследование необходимо с 21 недели от момента зачатия. На более раннем сроке беременности выявить недуг практически невозможно.
Есть неоспоримые доказательства того, что опухоль особенно активно начинает расти у плода во второй половине беременности. Своего максимального размера она достигает незадолго до рождения, а после рождения рабдомиома начинает постепенно уменьшаться, и в итоге она может спонтанно регрессировать.
Лечение рабдомиомы
Основным методом терапии опухоли является оперативное вмешательство, которое проводится кардиохирургом. После иссечения опухоль направляется на гистологическое исследование. После того, как будет подтверждено, что ткани новообразования не носят злокачественный характер, определяется дальнейшая тактика лечения.
Лечение рабдомиомы в области сердца может быть и консервативным, но только в том случае, если она не угрожает жизни человека и не влияет на работу органа. Если небольшая опухоль вдруг начинает расти, то это показание к её удалению.
В некоторых случаях опухоль может рецидивировать, поэтому пациент с этим диагнозом должен длительное время находиться под контролем специалистов и регулярно проходить обследования для раннего выявления рецидива.