Рабдомиома у детей и взрослых: причины, симптомы, лечение

Рабдомиома у детей

Рабдомиома – это опухоль доброкачественного типа, состоящая из поперечнополосатых мышц. По своей структуре рабдомиома изолирована от окружающих тканей, заключена в капсулу, никак не связанную со здоровыми органами. Наиболее часто она формируется в области коленного или тазобедренного сустава, однако встречаются рабдомиомы, расположенные в других тканях с привязкой к демографическим факторам. Например, известны случаи формирования опухоли рассматриваемого типа на женских половых органах или развития рабдомиомы сердца преимущественно у детей.

Причины

Дать точный ответ на вопрос от чего может быть рабдиома у несовершеннолетних пациентов врачи не могут, несмотря на многочисленные наблюдения за тем, как проявляется это заболевание. К списку потенциальных «предвестников» заболевания можно отнести:

• неблагополучную наследственность,
• экологические проблемы регионального характера,
• хронические интоксикации,
• болезни гормонального и эндокринного характера в целом,
• врождённые мутации на генетическом уровне.

Очевидно, что факторов-провокаторов слишком много, но далеко не всегда они приводят к развитию рассматриваемого заболевания. Например, у одной категории потенциальных пациентов проживание в экологически неблагополучном районе может вызвать перерождение клеток, у других же этого не произойдет. Таким образом, наиболее вероятной является версия о том, что рабдиому в раннем возрасте может вызвать наследственная предрасположенность в сочетании с некоторыми из внешних условий. является все-таки наследственная предрасположенность, помноженная на внешние условия.

Симптомы

Как правило, болезнь начинается намного раньше, чем её удается определить. Например, радбомиома сердца наиболее часто проявляется в подростковом возрасте, когда её и удается впервые корректно распознать.

Рабдомиома – коварная опухоль. Она никак не проявляет себя годами, а впоследствии может значительно разрастись, и лишь тогда проявляются первые признаки опухоли. Проявления рабдомиомы не специфичны, поэтому не всегда удаётся сразу определить диагноз. Чаще всего рабдомиому выявляют на этапе обследования детей, которых беспокоят следующие состояния:

• нарушения сердечного ритма, такие как тахикардия, экстрасистолия, брадикардия;
• систематические отёки рук и ног, а также в области живота;
• нарушенный аппетит, и как следствие низкий вес;
• цианоз.

Кроме того, больные дети чаще капризничают, плачут, жалуются на слабость. Именно это может указывать на то, что опухоль может провоцировать отклонения в развитии психики ребёнка.

Диагностика рабдомиомы у ребёнка

Диагностировать рабдомиому позволит всестороннее обследование сердца. Наиболее показательными являются результаты эхо-кг, т.е. УЗИ сердца, и также МРТ-исследования. Есть характерные признаки радбомиомы, которые порой проявляются на кардиограмме.

Как и при работе с любым другим видом новообразования, биопсия является единственно верным средством определить степень опасности опухоли. Однако расположение рабдомиомы связано с определенными трудностями при взятии тестового материала. Поэтому зачастую биопсия проводится уже после хирургического удаления новообразования.

Родители ребёнка с рабдомиомой должны помнить – для постановки точного диагноза необходимо доверить комплексное обследование специалисту. Рекомендуется обратиться к грамотному хирургу-кардиологу и провести ряд инструментальных процедур и лабораторных анализов.

Осложнения

Последствиями рабдомиомы являются различные нарушения работы сердца, связанные непосредственно с деформациями, которые приносит опухоль. Разрастание патологической ткани может привести к закупорке сосудов сердца, блокаде, нарушениям сердечного ритма, потере сознания и проч. При отсутствии адекватного лечения, рабдомиома может стать причиной летального исхода.

Чем опасен этот вид новообразований, так это своей «скрытностью». Зачастую рабдомиому, расположенную на видных участках, воспринимают как безобидный жировик. То же самое касается и опухоли миокарда. Своевременная диагностика позволяет вовремя распознать рабдомиому, а хирургическое вмешательство – успешно избавиться от новообразования. Как правило, после удаления опухоли рецидивы не возникают или быстро купируются при помощи стандартных средств.

Лечение

Что можете сделать вы

Задачей родителей является максимальное облегчение состояния ребёнка. Вылечить несовершеннолетнего пациента в домашних условиях невозможно, поэтому, необходимо воспользоваться консультацией компетентного врача и узнать, что делать с болезнью. При распознавании опухолей такого типа первая помощь заключается только в своевременной диагностике. Сначала нужно выяснить, что именно происходит в организме ребёнка, и затем немедленно лечить причину новообразования.

При отсутствии возможности справиться с болезнью консервативными методами, не нужно бояться операции. Очень часто родители паникуют, не зная, что делать, и это в корне неправильно. Первая помощь, которую родители могут оказать больному ребёнку – это успокоить его и настроить на успешное выздоровление.

Что делает врач

В первую очередь врач направляет ребёнка на обследование, которое позволит выяснить причины критического состояния ребёнка, а затем начать лечить её. Вылечить рабдомиому, угрожающую жизни пациента, можно исключительно хирургическим путем. Удалив опухоль, можно говорить о том, что заболевание вряд ли вернется рецидивом.

Профилактика

Как предотвратить возникновение опухоли? На самом деле, об этом стоит задумываться ещё на этапе вынашивания ребёнка. Во многом здоровье малыша зависит именно от того, как ведёт себя будущая мама: имеет ли она вредные привычки, подвержена ли инфекциям, не злоупотребляет ли лекарственными препаратами. Конечно, не всё зависит от состояния матери, но на 80% её самочувствие сказывается на здоровье плода.

Рабдомиома

• Апатия
• Боль в бедрах
• Боль в сердце
• Вялость
• Капризность
• Колебания артериального давления
• Нарушение психического развития
• Нарушение сердечного ритма
• Нарушение сна
• Отечность конечностей
• Отставание в умственном развитии
• Плаксивость
• Плохая прибавка в весе
• Плохой аппетит
• Потеря сознания
• Припухлость в области бедра
• Синюшность кожи
• Слабость

Рабдомиома – образование доброкачественного типа, которое формируется из поперечнополосатой ткани и может иметь различную локализацию. Однако чаще всего встречается рабдомиома сердца у детей возрастом до 15 лет. Рабдомиома языка или носа встречается крайне редко.

Несмотря на то, что рабдомиома – это доброкачественное образование, оно имеет тенденцию к перерождению в злокачественное, поэтому после его удаления в обязательном порядке проводится гистологический анализ.

Клиническая картина такого патологического процесса проявляется не сразу: в большинстве случаев симптоматика возникает только по истечении нескольких лет с начала развития заболевания. Однако можно диагностировать такое нарушение у плода еще во время внутриутробного развития.

Следует отметить, что у плода на ранних стадиях развития такое образование может привести к серьезным нарушениям, среди которых и синдром Дауна. Диагностически рабдомиома устанавливается только путем проведения лабораторных и инструментальных мероприятий. Лечение, как правило, хирургическое: только удаление самой опухоли, а также ее капсулы позволит свести к минимуму риск рецидива. На ранних этапах, если диагностируется рабдомиома сердца у новорожденных, применяются консервативные методы терапии.

Прогноз будет носить индивидуальный характер. По МКБ-10 данный патологический процесс имеет отдельное значение – код D21.

Этиология

Точных причин появления такого заболевания на данный момент не установлено. Однако клиницисты предполагают, что развитие болезни в области мягких тканей, сердца или бедра (не исключаются и другие виды локализации) может быть обусловлено следующими факторами:

• мутирование генов во время зачатия ребенка или его внутриутробного развития;
• плохая наследственность;
• нарушения процесса метаболизма, особенно если это касается углеводов;
• работа на производстве;
• нарушения гормонального характера;
• отравление тяжелыми металлами, химическими веществами или ядами;
• проживание в крайне неблагоприятной экологической обстановке.

Также не исключается то, что рабдомиома может развиваться из-за вредных привычек матери: курение, употребление спиртных напитков во время беременности.

Классификация

Данный патологический процесс классифицируют по двум направлениям – характеру локализации и степени созревания.

В первом случае доброкачественное образование в области того или иного органа может быть следующего типа:

• кардиальное – локализуется в сердце;
• экстракардиальное – образование расположено в области мягких тканей, бедра.

По степени созревания выделяют такие виды рабдомиомы, как:

• фетальная миксоидная;
• фетальная клеточная;
• взрослая.

Также выделяют одиночные или множественные рабдомиомы с локализацией в области мягких тканей.

В большинстве случаев патология диагностируется во время внутриутробного развития плода, но не исключаются случаи и после рождения ребенка.

Симптоматика

Если образование не будет диагностировано во время внутриутробного развития малыша, то в дальнейшем его можно обнаружить только случайно, так как длительное время патологический процесс протекает бессимптомно. В большинстве случаев это несколько лет.

В целом же клиническая картина данного заболевания будет характеризоваться следующим образом:

• плохой аппетит, медленная прибавка в весе;
• цианоз кожных покровов;
• слабость, вялость, апатичное состояние ребенка;
• капризность, частый плач и плохой сон без видимой на то причины;
• отек конечностей;
• нарушение сердечного ритма;
• нестабильное артериальное давление;
• потеря сознания без видимой причины;
• задержка в развитии как умственном, так и психологическом.

Кроме этого, клиническая картина патологии будет дополняться соответствующими признаками, в зависимости от локализации образования – боль в области бедра и припухлость, сердечные боли.

Следует понимать, что рост опухоли в сердечной мышце – довольно опасный процесс, так как чрезмерный ее рост впоследствии, если она не будет удалена, приведет к остановке сердца.

Диагностика

Данный патологический процесс диагностируется во втором триместре беременности, то есть на 21 неделе развития плода. У уже родившегося ребенка патология диагностируется только при помощи инструментальной диагностики посредством следующих методов:

После удаления опухоли проводится ее гистологический анализ для исключения или подтверждения злокачественного образования.

По результатам диагностических мероприятий будет установлена форма патологического процесса, а также степень его тяжести, на основании чего и будет избираться дальнейшая тактика лечения.

Лечение

Устранение патологии консервативными методами возможно только на ранних этапах. В большинстве случаев используется хирургическое вмешательство – опухоль удаляют вместе с капсулой, чтобы предотвратить рецидив болезни.

В том случае, если гистологический анализ покажет злокачественную природу образования, проводится дополнительное обследование, на основании чего врач назначит последующее лечение.

Даже после хирургического иссечения образования не исключается его рецидив. Поэтому пациенты с таким диагнозом должны состоять на учете у соответствующего специалиста, и систематически проходить профилактический осмотр.

Прогноз будет положительным в том случае, если образование носит доброкачественный характер и не является множественным. В остальных случаях все будет зависеть от формы, степени тяжести онкологического процесса.

Что касается методов профилактики, то в данном случае их нет, так как не установлена природа развития такой патологии. Беременным женщинам необходимо регулярно планово проходить УЗИ для своевременной диагностики патологии, а родителям систематически водить ребенка на профилактические медицинские осмотры.

Симптомы и лечение рабдомиомы сердца

Рабдомиома сердца представляет собой новообразование, развивающееся из поперечнополосатой мышечной ткани данного органа. Опухоль протекает в доброкачественной форме, диагностируется часто у детей, но бывает и у взрослых людей.

Причины

Факторы, способствующие развитию доброкачественной опухоли сердца следующие:

1. Генетическая предрасположенность.
2. Неблагоприятная экологическая обстановка в регионе проживания.
3. Работа, связанная с вредным производством.
4. Отравление организма.
5. Сбой гормонального баланса.
6. Нарушение обменных процессов в организме.
7. Мутирование тканей в процессе внутриутробного развития плода.

В большинстве случаев обнаруживается рабдомиома сердца у новорожденных через несколько недель после появления на свет. Но иногда патологию обнаруживают через несколько лет после рождения.

Симптомы

Рабдомиома в области сердца способна долгое время не проявлять себя никакими признаками. Ведь это доброкачественная патология, которая возникает постепенно, медленно растет. Но со временем опухоль начинает мешать органу полноценно функционировать, в связи с чем пациента тревожат разные симптомы.

В их число входит следующее:

• Нарушение сердечного ритма.
• Отечность тканей в области ног.
• Увеличение массы тела.
• Ухудшение аппетита.
• Синюшность кожных покровов.
• Капризность у ребенка.
• Общая слабость в теле.
• Развитие отклонений в психике.

Если новообразование находится в желудочках, то нередко возникают сердечные блокады, если – в области межжелудочковой перегородки, то наблюдаются длительные обмороки. Если своевременно не принять меры по лечению, опухоль продолжит расти и может вызвать возникновение сердечной недостаточности и остановку сердца.

Диагностика

Часто рабдомиома сердца у детей выявляется при проведении фетальной ЭХО-КО, которая выполняется в плановом порядке или для выяснения причины отклонений в развитии малыша. Такое обследование осуществляется еще при беременности на поздних сроках.