baby-merries.ru

Саркома мягких тканей: симптомы, диагностика и лечение.

Симптомы и лечение саркомы мягких тканей

При поражении атипическими клетками соединительной ткани, подкожной жировой прослойки, фасций или мышц развивается саркома мягких тканей. Это группа злокачественных новообразований неэпителиального происхождения. Их выделили в отдельный вид, поскольку они отличаются от рака строением клеток, типом роста и степенью метастазирования, хоть и относятся к злокачественному процессу.

Этиология и механизм развития

К факторам риска возникновения саркомы мягких тканей относятся:

  • генетическая предрасположенность;
  • онковирусы;
  • мутации генов;
  • контакт с канцерогенами;
  • курение;
  • воздействие радиоактивных лучей;
  • ВИЧ;
  • вирус Эпштейн-Барра;
  • нейрофиброматоз;
  • аутоиммунные процессы;
  • врожденные патологии.

Эта патология чаще имеет первичный характер развития, которому не предшествует доброкачественные процессы или эпителиальная опухоль. Почему клетки соединительной ткани начинают атипично делиться, точно не известно. Существует теория действия опухолевых вирусов, способных влиять на нормальные клетки, гипотеза мутаций генов под влиянием радиоактивного облучения.

Опухоль не заразна, но отмечаются частые случаи заболевания среди родственников одной семьи.

Распространенность

Эпителиоидная саркома соединительной ткани чаще поражает молодых людей до 30 лет, четвертая часть из которых — дети. Более половины опухолей локализуется на конечностях, 18% — на туловище, 13% — в органах забрюшинного пространства, 9 процентов — шея и голова. Синовиальная саркома чаще возникает у пациентов мужского пола. 70% метастазов этого образования обнаруживается в органах дыхательной системы.

Какие симптомы?

Новообразование в небольших размерах длительный период может себя не проявлять. Когда оно сдавливает соседние структуры и органы, появляются первые признаки патологии. Саркома мягких тканей бедра часто развивается до больших размеров с формированием округлого образования, плотного при прощупывании, безболезненного или создающего дискомфорт. Возникает отечность пораженной конечности, онемение и парез. Проявления напоминают травматическое повреждение мышцы, имеющее затяжной хронический характер.

Светлоклеточная саркома мягких тканей чаще развивается в орбитальном участке и проявляется птозом, нарушением зрения, экзофтальмом. Расположение опухоли в забрюшинном пространстве включает диспепсические симптомы желудочно-кишечного тракта, сбой мочеиспускания, испражнений. Новообразование может достигать значительных размеров, сдавливать нервы, кровеносные и лимфатические сосуды, что будет проявляться признаками ишемии, нарушениями иннервации.

Общие симптомы саркомы могут быть значительно выраженными или вовсе не проявляться. Пациенты чувствуют слабость, недомогание, апатию, депрессию, снижение трудоспособности. Периодически повышается температура тела до субфебрильных показателей без видимой причины, резко снижается масса тела, отсутствует аппетит, возникают диспепсические расстройства.

Методы диагностики

Мягкотканные опухоли можно пропальпировать при их поверхностном расположении или достижении значительных размеров. Таким методом определяются размеры опухоли, отношение к соседним структурам, подвижность, болезненность. Лабораторные методы исследования крови не характеризуются специфическими изменениями. Можно выявить анемию, повышение СОЭ и С-реактивного белка. При исследовании онкомаркеров саркомы — Factor VIII, CD31 FL1 — выявляется их повышение.

Инструментальные методики

  • УЗИ — способно определить рак мягких тканей конечностей, забрюшинного пространства, распространившиеся метастазы в лимфатические узлы. С помощью УЗИ можно узнать размеры и локализацию образования, отношение к соседним структурам.
  • МРТ и КТ — послойное изучение пораженных участков. Благодаря этим диагностическим мероприятиям, можно узнать все физические характеристики саркомы мягких тканей, особенности кровоснабжения, степень распространения, количество и локализацию метастазов.
  • Биопсия образования — выполняется специальной тонкой иглой под контролем УЗИ. Из патогенного очага берется часть, что граничит со здоровыми тканями. Далее материал отправляется на цитологическое и гистологическое исследование. Так определяется плеоморфная саркома мягких тканей или другой ее вид. Это важно для выбора метода лечения.
  • Рентген органов грудной клетки — проводится для подтверждения или опровержения метастазов в легких. Это нужно, поскольку большинство отдаленных участков локализуются именно там.
Читать еще:  Отрубевидный лишай – симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки

Вернуться к оглавлению

Какое лечение?

Удаление саркомы

Хирургическое вмешательство является главным методом лечения этой патологии. Если опухоль не распространилась за границы первичного очага, объем операции можно свести к минимуму и провести иссечение, не удаляя здоровые ткани. Это возможно на первых стадия развития новообразования. При инвазии раковых клеток вглубь и поражении соседних структур, необходимо полностью ампутировать конечность, дабы предупредить дальнейшее распространение рака. Операция также включает иссечение пораженных лимфатических узлов.

Лучевая терапия

Лечение саркомы мягких тканей гамма-волнами положительно отображается на результатах. Излучение ведет к остановке атипического деления опухолевых клеток, уменьшает новообразование в размерах, предотвращает его распространение в соседние органы и отдаленные структуры. Поэтому курсы лучевой терапии назначают до операции, что дает возможность сохранить конечность или другой пораженный орган. Во время вмешательства также применяют радиоактивные волны, направляя их непосредственно в мягкие ткани.

Химиотерапия

Цитостатические средства действуют на генетический материал атипических клеток, предотвращая их дальнейший рост, развитие и размножение. Их назначают курсами в предоперационном периоде с целью уменьшения объема вмешательства и после него, для профилактики рецидивов и метастазирования. Назначают «Винкристин», «Преднизолон», «Доксорубицин», «Циклофосфан» для внутривенного введения. При неоперабельном раке химиотерапия используется в качестве паллиативной помощи.

Саркома лечится только при использовании всех методов комплексно.

Профилактические рекомендации

Эпителиоидная саркома возникает первично, поэтому нет специфических способов предотвращения ее возникновения. Необходимо отказаться от вредных привычек, свести к минимуму контакт с канцерогенами и радиоактивными лучами. Если появились симптомы повреждений конечностей, внутренних органов или головы, нужно сразу обращаться к врачу.

Каков прогноз?

Сколько живут пациенты с таким диагнозом зависит от стадии опухолевого процесса, степени распространения и метастазирования. Пятилетняя выживаемость больных с небольшими саркомами на конечностях при 1—2 стадии развития составляет 75%, когда опухоль локализуется на теле — 60 процентов. 4 степень рака, множественные метастазы, неоперабельная локализация новообразования имеет неблагоприятный прогноз для пациента.

Саркома мягких тканей: эффективное лечение

Саркома мягких тканей слабо чувствительна к химио- и лучевой терапии и дает рецидивы при операциях, когда не удается убрать все пораженные ткани. Чтобы лечение было успешно, нужно усиливать действие химиотерапии и избежать резкого всплеска метастазирования и роста саркомы после операции.

Метод общей электромагнитной гипертермии своим высокотемпературным воздействием (от 42,5 °С и выше):

  • усиливает действие лучевой терапии и химиопрепаратов;
  • стимулирует противоопухолевый иммунитет;
  • повреждает жизнеспособность клеток саркомы до операции, что снижает риск метастазирования и рецидива после.

Если саркома мягких тканей лечится гипертермией, то становится возможным:

  • выполнение органосохранных операций, а не ампутаций и травмирующих;
  • предупреждение рецидивов болезни;
  • уменьшение дозы облучения или отпадает необходимость проведения лучевой терапии.

Научные публикации: Непосредственные и отдаленные результаты лечения диссеминированных сарком мягких тканей с использованием общей гипертермии /И.Д. Карев, А.А. Родина, А.И. Карева, М.В. Фролов, ГОУ ВПО «Нижегородская государственная медицинская академия Минздрасоцразвития»

Саркома мягких тканей: результаты лечения гипертермией

Предыстория: Большинство пациентов поступали к нам с устойчивостью к нескольким схемам химиотерапии. Они имели высокозлокачественные опухоли размером более 5 см с метастазами. У 42 % больных первичная опухоль была неудалимой. Другой части больных уже были проведены травмирующие операции, множественные курсы химио- и лучевой терапии. На фоне проводимого лечения наблюдалось только прогрессирование. После радикальных операций метастазирование и неоперабельные рецидивы выявлялись в среднем через 20 месяцев.

Таким образом, мы приступали к лечению крайне тяжелой и малоперспективной категории больных. Общая гипертермия проводилась как последняя попытка добиться ремиссии.

Но и при таких исходных данных гипертермия давала эффект: под действием температуры опухоль некротизировалась, уменьшалась, что позволяло отказаться от ампутации конечностей.

Читать еще:  Рак прямой кишки по МКБ 10: описание болезни, первые симптомы, признаки и лечение

Клинический пример:

Больная О., 53 года. Диагноз: Саркома мягких тканей правой подколенной области.

В феврале 2017 года была обнаружена опухоль в подколенной области. Обратилась за помощью в ЦРБ по месту жительства через 6 месяцев. Выполнена операция – удаление опухоли. Гистология: миксофибросаркома. Через 2,5 мес. появился рецидив опухоли. В январе 18 выполнена химиоэмболизация артерий опухоли. В феврале иссечена рецидивная опухоль. Иммуногистохимия: эмбриональная рабдомиосаркома.

Поступила в клинику К-тест в феврале 2018 года. С незажившей раной, некрозами кости в подколенной области. Больной проведено 5 курсов гипертермии с химиотерапией в период с февраля по август 18 года. После заживления раны в послеоперационном рубце в январе 2019 года выявлен узел 13х10 мм. В феврале 2019 года произведено удаление рецидивной опухоли. Гистология: рабдомиосаркома 3 стадии лечебного патомарфоза. Послеоперационная рана зажила. При контрольных обследованиях признаков рецидива и отдаленных метастазов не выявлено через 3,6 и 9 месяцев.

3 стадия патаморфоза говорит о глубоком повреждении опухоли и о практическом отсутствии потенциала для рецидивирования и метастазирования.

НЕПОСРЕДСТВЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ. 155 больных в выборке:

Диагноз Полная
регрессия
Частичная
регрессия
Стабили зация Улучшение
качества
жизни
Саркомы мягких тканей
T2bN0M1
3,6 % 36,4 % 47,3 % 83,6 %

Подсчет показателей выживаемости проводился по методу Каплана — Майера. Результаты достоверны (P ОТДАЛЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ

Достигнутый в результате гипертермии пятилетний рубеж пережили 49,8 % больных саркомами мягких тканей с 4-й стадией.

Выживаемость с саркомами 4-й стадии, прошедших лечение гипертермией

Диагноз 1 год 3 года 5 лет
Саркомы мягких тканей, 4-я стадия 94,2 % 68,2 % 49,8 %

Подсчет показателей выживаемости проводился по методу Каплана — Майера. Результаты достоверны (P Наилучшие результаты получены при лечении следующих видов сарком мягких тканей:

  • лимфосаркомы;
  • липосаркомы;
  • ангиолейомиосаркомы;
  • синовиальные саркомы;
  • злокачественные невриномы;
  • мезенхимомы;
  • злокачественные шванномы;
  • миксомы;
  • саркомы GIST;
  • хондросаркомы.

По локализации наиболее успешно лечатся саркомы желудочно-кишечного тракта, саркомы матки и забрюшинного пространства.

Химиотерапия при саркоме

Мы остановились на схемах, наиболее изученных при саркомах мягких тканей. Применяя известные режимы полихимиотерапии (комбинирование нескольких препаратов), мы получили возможность сравнить их эффективность и токсичность в обычных условиях и в условиях гипертермии. Химиопрепараты вводились на высоте максимального нагрева в дозе 50–70 % от курсовой дозы и давали в разы больший эффект, чем без нагрева.

Перспективно также применение на фоне общей гипертермии новых противоопухолевых средств. Нескольким пациентам в ходе гипертермии вводился препарат Йонделис®, мы видим быстрый и мощный эффект, но окончательные выводы пока делать рано.

Что касается осложнений химиотерапии в сочетании с общей гипертермией, то они встречались реже, чем при классической химиотерапии, и были легкими по степени тяжести.

СРАВНЕНИЕ СХЕМ ЛЕЧЕНИЯ: «К-ТЕСТ» И СТАНДАРТ ОМС

Саркомы мягких тканей

Понятие «саркомы мягких тканей» объединяет большое количество новообразований, различных по клиническим и морфологическим признакам. В связи с небольшим числом случаев заболеваний, разнообразием гистологических вариантов и локализацией сарком мягких тканей, определяющих биологическое поведение, клиническое течение и особенности лечения, все пациенты с данным заболеванием должны концентрироваться в отделении, занимающимся лечением сарком.

Что такое саркомы?

Статистика

0,2–2,6% — занимают в структуре онкозаболеваний злокачественные опухоли мягких тканей.

Читать еще:  Кандидоз полости рта: симптомы, фото, лечение, последствия

Локализация, % от всех случаев

Конечности — до 60%, в том числе руки — 46%, 13% – ноги.

Голова и шея — 5-10%

Забрюшинное пространство – 13-25%.

Классификация

Выделяют опухоли и опухолеподобные образования следующих тканей и структур:

  • фиброзной
  • жировой
  • мышечной
  • лимфоидной
  • синовиальной
  • мезотелия
  • кровеносных сосудов
  • плюрипотентной мезенхимы
  • эмбриональных структур.

Кроме этого рассматривают опухоли экстрагонадного зародышевого происхождения, опухоли неясного гистогенеза и неопухолевые или сомнительные опухолевые поражения.

Этиология и патогенез

Причины появления сарком мягких тканей не выявлены. Факторы, повышающие риск развития этой патологии:

  • Болезнь Педжета (деформирующий остоз);
  • Болезнь Рекленгхаузена (нейрофиброматоз);
  • Синдром Гарднера (диффузный полипоз толстой кишки);
  • Синдром Вернера (множественный эндокринный аденомтаоз);
  • Прием анаболических стероидов.

Клиническое течение злокачественных опухолей мягких тканей характеризуется вариабельностью.

К общим признакам сарком мягких тканей относят частые местные рецидивы. Почему саркомы часто рецидивируют? Это объясняют следующими причинами:

  1. Отсутствие истинной капсулы;
  2. Склонность к инфильтративному росту;
  3. Мультицентричный рост.

Клинические симптомы сарком мягких тканей

Симптомы зависят от локализации опухоли. Чаще всего больные обращаются к врачу, обнаружив у себя безболезненную опухоль.

Выраженный болевой синдром наблюдается при поражении надкостницы и кортикального слоя кости, а также при сдавлении опухолью нервных стволов. Присоединение неврологической симптоматики и сосудистых расстройств возможно при сдавлении или прорастании опухолью магистральных сосудов и нервов.

Диагностика сарком мягких тканей

Диагностические исследования включают в себя:

— Осмотр опытного специалиста, врача-онколога; На фото можно увидеть, как выглядит саркома мягких тканей:

— Рентгенологическое исследование. Позволяет визуализировать тень опухоли, деформацию прилежащих к опухоли фасциальных перемычек, выявить изменения в костях;

— УЗИ опухолей мягких тканей. Это метод диагностики как первичного очага, так и поражения региональных зон. Позволяет определить границы опухоли, связь с окружающими органами, структуру опухоли;

Рисунок №1. Саркома мягких тканей бедра. УЗ-картина в серошкальном и сосудистом режимах визуализации

— КТ первичной опухоли, органов грудной клетки и брюшной полости;

— МРТ первичной опухоли

Рисунок №2. Саркома мягких тканей верхней трети левого бедра

— Морфологическая верификация (пункционная биопсия, трепан-биопсия) является самым важным методом диагностики.

После получения результатов осмотра, лабораторной и инструментальной диагностики врач-онколог определяет тактику ведения пациента, согласно современным рекомендациям.

Общие принципы лечения сарком мягких тканей

Лечение сарком мягких тканей должно быть многокомпонентным. Для определения тактики лечения пациента собирается консилиум врачей.

Основной метод:

Дополнительные методы:

Предоперационная лучевая терапия в комбинации с хирургическим лечением позволяет снизить количество рецидивов за счет снижения злокачественного потенциала опухоли и уменьшение ее объема.

Применяется интраоперационная лучевая терапия, т.е. облучение опухоли во время операции с целью подавления субклинических очагов и наращивания лучевой дозы.

В комбинации с хирургическим лечением также применяется химиотерапия. Была отмечена тенденция к улучшению показателей выживаемости, однако данный метод не считается стандартом в лечении сарком мягких тканей.

Лечение после операции

Послеоперационная лучевая терапия выполняется с целью предупреждения развития рецидивов и диссеминирования заболевания.

Химиотерапия является основным методом лечения диссеминированного процесса при мягкотканых саркомах.

Саркома мягких тканей — прогноз выживаемости

Прогностические факторы тесно связаны со стадией болезни, радикализмом операции и морфологическим типом опухоли.

Процент выживаемости при саркомах мягких тканей зависит от размера опухоли, глубины поражения, степени злокачественности. Также очень важен такой фактор, как ответ опухоли на специальное лечение.

Авторская публикация:
ГАФТОН ИВАН ГЕОРГИЕВИЧ
врач-онколог
НИИ онкологии им Н.Н. Петрова

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector